FIBROZA ENDOMIOCARDICA

FIBROZA ENDOMIOCARDICA

Survine mai frecvent in Africa tropicala si subtropicala.

Este o cauza frecventa de insuficienta cardiaca si moarte in aceasta regiune.

Morfopatologic

Revarsatul pericardic poate fi prezent.

Cordul este de dimensiuni normale sau usor marit. AD este deseori dilatat. Afectarea VS si VD survine la din cazuri, afectarea VS - 40 % afectarea VD - 10 % din cazuri.

Apare ingrosarea fibroasa, extensiva a camerei de primire si apexului cu interesarea muschilor papilari si cordajelor tendinoase.

Manifestari clinice

Afectarea VS determina simptome de congestie pulmonara, afectarea VD are trasaturi de CMR si simuleaza pericardita constrictiva. Exista frecvent regurgitari atrio-ventriculare.

Debutul bolii este de obicei insidios.

Pot apare insuficienta cardiaca progresiva, infarct, moarte subita probabil aritmica.

Fibroza endomiocardica cu afectarea VD - presiune venoasa jugulara crescuta, galop protodiastolic (disfunctie de VD), ficat mare, pulsatil, ascita, splenomegalie, edeme periferice. Revarsatul pericardic poate fi prezent.

Explorari paraclinice

ECG - voltaj QRS diminuat (lichid pericardic), modificari ale segmentului ST si undei T, dilatatia AD, qR in V1.

RX evidentiaza cardiomegalie - AD mare.

Ecocardiografic - ingrosarea VD, obliterarea apexului, dilatatia AD, endocard gros.

Angiografic - apexul VD nu este vizualizabil datorita obliterarii, regurgitare tricuspidiana, dilatatie AD.

Fibroza endomiocardica cu afectarea VS - suflu de insuficienta mitrala - suflu telesistolic sau pansistolic,semne de htp, galop protodiastolic.

Explorari paraclinice

ECG - anomalii ale undei T, voltaj scazut QRS in prezenta lichidului pericardic, desi pot apare semne de HVS, dilatatie de AS, F.A. deseori prezenta.

Ecocardiografic - ingrosarea si reducerea miscarii peretelui postero-bazal si valvei mitrale posterioare, cresterea ecoreflectivitatii endocardului, miscare sistolica pastrata in prezenta obliterarii apexului, atriu dilatat, regurgitare mitrala la Doppler.

Cateterismul cardiac - htp, presiuni de umplere VS crescute, reducerea indexului cardiac. Ventriculograma stanga - regurgitare mitrala, defect de umplere datorita trombusului intracavitar.

Forma biventriculara - survine cel mai frecvent. Pacientii au simptome de afectare VD cu un suflu de regurgitare mitrala sugerand afectarea VS. Emboliile sistemice pot surveni la 15 % din pacienti. La BEM exista riscul dislocarii de trombusi cu embolizare.

Tratament

Are prognostic prost. La pacientii cu boala avansata mortalitatea este de 35-50 % la 2 ani.

Digitalicele sunt utile pentru controlul AV la pacientii cu F.A. Diureticele nu sunt foarte eficiente in controlul ascitei.

In stadiul de fibroza - excizia endocardului fibros si inlocuirea valvei mitrale si/sau tricuspide sau plastia valvei mitrale. Mortalitatea operatorie este ridicata - 15-25 %, mai scazuta daca se evita inlocuirea valvulara.