Glomerulopatia fibrilara

Glomerulopatia fibrilara

Sinonime: glomerulopatia fibrilara nonamiloidotica, glomerulopatia amiloid-like.^[10]

Frecventa: este cea mai frecventa GN fibrilara nonamiloidotica.^[3]

Etiologia: nu este cunoscuta, unele cazuri se insotesc de boli limfoproliferative.

Patogenie: se considera ca ar avea loc un proces de cristalizare anormala a proteinelor, diferit de cel din amiloidoza

Tabloul clinic: proteinurie variabila, frecvent sindrom nefrotic (60% din cazuri), hematurie microscopica, uneori chiar macroscopica, hipertensiune arteriala. Insuficienta renala e semnalata frecvent. Uneori sunt prezente simptome extrarenale reprezentate de hemoragii pulmonare.^[3]

Examen morfopatologic

MO- se prezinta variabil sub forma unor leziuni de GN mezangiale difuze sau focale, GN membranoasa. Se semnaleaza cazuri de proliferare extracapilara. Se descrie un tip asemanator amiloidozei: amiloid-like. Coloratia cu rosu de Congo este negativa

IF- se semnaleaza depozite liniare pozitive de imunoglobulina G, predomina depozite formate de subclasele IgG1 si IgG4, de complement C3, de lanturi usoare kappa si lambda. Depozitele predomina in mezangiu.^[25]

ME evidentiaza la nivelul mezangiului si capilarelor prezenta de fibrile neramificate. Aceste fibrile au un diametru mai mare decat cele din amiloidoza, respectiv intre 12nm si 48nm. Sunt dipuse mezangial si la nivelul MBG. Incorporarea acestor fibrile la nivelul MBG determina ingrosarea acesteia.^[26]

Diagnosticul pozitiv: se formuleaza in baza examenului microscopic, efectuat la microscopul electronic. Se exclud crioglobulinemia si bolile limfoproliferative.^[14]

Tabloul clinico-biologic nu permite incadrarea diagnostica

Evolutia: la momentul diagnosticului bolii, jumatate din pacienti prezinta retentie azotata, evolutia fiind in 40-50% din cazuri spre boala cronica de rinichi stadiul terminal.

Tratament: unele cazuri raspund la corticoterapic si ciclofosfamida

Boala recidiveaza dupa transplantul renal.^[3]