MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

Sub denumirea internationala unanim acceptata de Myasthenia gravis este desemnata o autoimunopatie neuromusculara, identificata pana in prezent la om, caine si pisica. Ea consta intr-o slabire progresiva a musculaturii scheletice, ca urmare a unei defectiuni in transmiterea comenzii nervoase muschilor striati.

La caine, exista o predispozitie de rasa si s-au descris si cazuri de transmitere congenitala si ereditara a bolii. La aceste rase (Terrier Kack Russell, Foxterrier si Spaniel Springer), exista un deficit genetic care se exprima printr-un numar redus de receptori pentru acetilcolina, la nivelul jonctiunilor neuromusculare.

Fondul autoimun al bolii consta in elaborarea de anticorpi fata de receptorii pentru acetilcolina , de la nivelul placilor neuromusculare. Fig.62)

Transmiterea influxului nervos de la nervi la muschi se realizeaza insa tosmai prin acetilcolina. Daca acest mediatir nu se mai poate fixa pe fibra musculara din cauza blocarii prin anticorpi a receptorilor care-i sunt destinati, comanda nervoasa nu mai este receptata la nivelul muschiului. Autoanticorpii induc leziuni postsinaptice ale membranei musculare prin activarea complementului si distrugerea receptorilor. Anticorpii mai pot provoca acest efect distructiv printr-o legare incrucisata a receptorilor din placa motorie, urmata de distrugerea lor prin lizozomi celulari. Consecutiv agresiunii autoimune, s-a constatat la om reducerea receptorilor, din numarul lor initial, ramanand functionali numai 30-50%. Efectul blocant al anticorpilor asupra receptorilor poate fi contracarat prin administrarea de anticolinesteraza.

Fig. 62 Mecanismul patogenetic in Myastenia gravis , constand in blocarea prin autoanticorpi a receptorilor pentru acetilcolina de la nivelul jonctiunilor neuromusculare.

La animalele cu Myastenia gravis se constata de obicei o hiperplazie a medularei timusului cu formarea de centri germinativi sau transformarea maligna a tesutului timic cu dezvoltarea unui timom. Aceste fenomene din partea timusului pot fi explicate pe baza faptului ca in timusul normal se gaseste o populatie de celule mioide, precursoare ale celulelor musculare striate, dotate cu receptori pentru acetilcolina, iar atacul autoimun impotriva acestora poate provoca leziunile timice mentionate. ~n sens opus, modificarile hiperplazice sau neoplazice de la nivelul timusului potenteaza , la randul lor, mioastenia prin timopoetina, hormon cu efect blocant asupra activitatii neuromusculare. ~n caz de hiperplazie sau timom, excesul de timopoetima va duce la agravarea bolii. Aceasta interconditionare a leziunilor timice cu cele neuromusculare este argumentata si de ameliorarea miasteniei la om in urma timectomiei.

Manifestarea clinica a bolii consta in oboselaa si slabiciune, chiar dupa efectuarea unui efort minim. La caine, myastenia are o tendinta de autolimitare si o evolutie mai putin grava decat la om, cu toate ca exista mai multe sanse de a se complica cu citopenie, megaesofag, miozita si miocardita.

Diagnosticul este relativ usor de stabilit pe baza slabiciunii musculare si a redresarii spectaculoase a acesteia prin administrarea de anticolinesteraze cu efect rapid, cum este cazul tensilonului (clorurii de edrofonium).

Tratamentul trebuie sa aiba in vedere administrarea unei medicatii anticolinesterazice de lunga durata. Substante cu bun efect terapeutic sunt piridostigmina si neostigmina. ~n medicina umana, s-au obtinut unele rezultate cu corticosteroizi , ciclofosfamida si prin plasmafereza. La caine, se prefera tratamentul cu piridostigmina si prednisolon.