Manifestari clinice boala Hodgkin

Manifestari clinice boala Hodgkin

1. Manifestari clinice generale

Exista o predominanta masculina (1,5/1) in toate tipurile microscopice cu exceptia bolii Hodgkin cu scleroza nodulara. Boala se prezinta in multiple variante, cea mai comuna (90% din cazuri) fiind marirea nedureroasa a ganglionilor superficiali (de obicei latero-cervicali predominant stangi). Urmeaza in ordine descrescatoare interesarea ganglionilor axilori si inghinali.

Cu exceptia stadiilor precoce, ganglionii limfatici afectati de boala Hodgkin sunt mariti, uneori chiar giganti. Aspectul general depinde de subtipul histologic. Consistenta variaza de la moale la dur dependent de fibroza. Anumite grade ale nodularitatii sunt adesea apreciate in special in boala Hodgkin cu scleroza nodulara. Pot fi prezente si focare de necroza. Cu exceptia bolii Hodgkin cu predominenta limfocitara, suprafata de sectiune a ganglionului are un aspect mai heterogen comparativ cu alte limfoame non-Hodgkiniene. In cazuri avansate grave, cativa ganglioni din acelasi grup se pot uni si forma o masa comuna, caracteristica exceptionala demonstrata in cateva articole despre boala Hodgkin.

Febra, transpiratiile nocturne, pierderea in greutate (asa numitele simptome B) se intalnesc la 25% din cazuri. Prezenta lor influenteaza stadializarea celulara. Pruritul este frecvent.

Adenopatiile mediastinale se pot prezenta ca localizare unica in 8-10% din cazuri. Aceasta localizare este sugerata de aparitia unor simptome respiratorii: tuse, dispnee si de aparitia fenomenului de compresie a venei cave superioare. Prezenta determinarilor mediastinale este confirmata de examenul radiologic toracic.

Adenopatiile abdominale pentru evolua fara simptomatologie zgomotoasa, alteori pot da fenomene de compresiune (ocluzie intestinala, compresiune pe vena cava inferioara).

Splenomegalia este prezenta la o minoritate din bolnavi, iar hepatomegalia este si mai rara.

Manifestari viscerale

manifestari pulmonare parenchimatoase primitive sunt rare, iar cele secundare apar prin contiguitate de la ganglionii mediastinali pe cale hematogena;

determinari pleurale: se manifesta prin aparitia colectiilor lichidiene cu celule maligne caracteristice;

determinari timice: pot fi primitive sau secundare si sunt rare;

determinari osoase: frecvent manifestate clinic prin dureri osoase;

determinari la nivelul maduvei osoase: in stadii avansate de boala, se evidentiaza pe biopsiile medulare;

determinari neurologice variate in functie de nivelul unde se produc infiltratele hodgkiniene (reticulo-meduloase, nervi periferici);

determinari digestive: extrem de rare;

interesarile hepatice se pot produce prin aparitia unor infiltrate specifice ale parenchimului hepatic cu sindrom mixt de citoeiza si colestaza moderata.

Caracteristici clinice individualizate pe tipuri histologice

Diferentele clinice importante au fost coroborate cu subtipul microscopic.

Pacientul tipic cu boala Hodgkin cu predominenta limfocitara este un barbat in varsta de 40 ani, cu afectarea ganglionilor limfatici cervicali. Aceasta forma microscopica practic nu afecteaza niciodata splina, ficatul sau maduva osoasa, cu exceptia modificarilor maligne ce apar si au un pattern mult mai agresiv decat boala Hodgkin.

Prognosticul este favorabil si poate prezenta recidive tardive. Poate evolua spre un limfom difuz cu celule B largi.

Boala Hodgkin cu scleroza nodulara este de departe cel mai frecvent tip. Sunt caracteristic afectati ganglionii limfatici si/sau mediastinali a unei femei tinere. Agresivitatea este moderata, dar exista forme curabile.

Boala Hodgkin cu depletie limfocitara poate fi prezenta la adulti sau varstnici sub forma unei boli febrile ca pancitopenie sau limfocitopenie, hepatomegalie, teste hepatice functionale anormale, fara limfadenopatie periferica sau se poate prezenta ca o boala Hodgkin "clasica". Aceasta forma se intalneste extrem de rar la copii unde de obicei predomina scleroza nodulara si forma cu predominanta limfocitara. Este agresiva, dar posibil curabil.

In boala Hodgkin cu celularitate mixta afectarea este predominant masculina (adult); adesea se prezinta in stadii avansate cu afectarea ganglionilor limfatici, ficatului si/sau maduvei. Agresivitatea este moderata, dar este curabil.

Afectarea mediastinala este regula in boala Hodgkin cu scleroza nodulara, inconstanta in boala Hodgkin cu celularitate mixta si depletie limfocitara si exceptionala in forma cu predominanta limfocitara.

Riscul afectarii abdominale este mai mare la pacientii cu simptomatologie de tip B si in boala Hodgkin cu depletie limfocitara sau celularitate mixta. Cel mai mare risc il au femeile asimptotice cu subtipul histologic de scleroza nodulara (6%).

Suspiciunea de boala Hodgkin ar trebui ridicata pentru toate afectarile inelului Waldeyer, a pielii si a tractului gastro-intestinal in special daca aceasta reprezinta prima manifestare a bolii. Multe din aceste exemple sunt cazuri de limfom non-Hodgkinian cu celule Reed-Sternberg like.

Pacientii cu boala Hodgkin au frecvent deficiente in imunitatea celulara, ceea ce duce la cresterea susceptibilitatii in contactarea unei boli infectioase. Oricum, diagnosticul de boala Hodgkin trebuie privit cu suspiciune, daca este prezent ca o complicatie a unei deficiente imune naturale, imunosupresie sau alte boli imune. De altfel exista cazuri indubitabile cu aceste asocieri (la pacientii cu telangiectazie-ataxie si cei cu SIDA). Majoritatea acestor entitati reprezinta in prezent sarcoame imunoblastice ce contin imunoblasti similari morfologic cu celulele Reed-Sternberg.

Clasificarea stadializata a bolii Hodgkin (Ann-Arbor)

Urmand biopsiei si clasificarii histopatologice a bolii Hodgkin trebuie sa defineasca extensia (stadializarea) bolii ce este esentiala pentru alegerea unei terapii adecvate.

In stadializarea Ann-Arbor se intalnesc doua clasificari speciale: clinica si patologica.

Stadiul clinic este evaluat prin examenul clinic si alte metode non-invazive, iar stadiul patologic este bazat pe date obtinute din teste invazive, inclusiv biopsii.

Clasificarea Ann-Arbor a stat la baza deciziei terapeutice in boala Hodgkin inca din 1971. Ea facea distinctie intre pacientii ce urmau a beneficia de terapie radioactiva de cei ce urmau sa primeasca chimioterapie generala. Ultima adaugire clasificarii Ann-Arbor a fost adusa la intalnirea de la Cotswolds, Anglia, unde s-a recunoscut deosebita importanta a tumorii bulk, cu aditionarea definitiei de "bulky disease".

Principiile stadializarii au la baza numarul de situsuri afectate, adica daca ganglionii limfatici sunt interesati de ambele parti ale diafragmului, daca afectarea este de tip "bulky" (in special pentru mediastin), daca exista afectare prin continuitate extraganglionara (locuri E) sau daca exista o boala diseminata extraganglionar. In final se urmaresc simptomele tipice sistemice (simptome B).

In definirea stadiului de boala a pacientului este importanta mentiunea: cum a fost obtinuta informatia?

Stadializarea clinica (CS) se refera la informatii ce au fost initial obtinute prin biopsie, istoric, examen clinic si examen radiologic.

Stadializarea patologica (PS) necesita mai multe disponibilitati din punct de vedere chirurgical cum ar fi laparotomia si splenectomia.

Clasificarea stadializata a bolii Hodgkin elaborata la Cotswolds

Titulatura aplicabila oricarui stadiu de boala