Purpura Henoch-Schnlein (PSH)

Purpura Henoch-Schnlein (PSH)

Definitie

PSH este o vasculita acuta sistemica a vaselor mici cu determinare predominant cutanata, dar si articulara, renala si digestiva.

Etiopatogenie

Etiopatogeneza este neclara. Agenti patogeni ca streptococul beta hemolitic, stafilococul, Mycoplasma, Mycobacterium tuberculosis, virusuri: HIV, parvovirus, virusul rujeolic, virusul rubeolic, au fost implicati ca agenti patogeni. Boala survine de obicei dupa o infectie faringiana.^[3] PatogeNefropatii interstitiale acute purpurei Henoch-Schnlein este imunologica. Diferite antigene stimuleaza productia de Ig A₁ si formarea de complexe imune de IgA, care activeaza complementul ducand la formarea de factori chemotactici (C5a), care la randul lor recruteaza leucocite polimorfonucleare spre locul de depozitare a complexelor imune. Leucocitele elibereza enzime lizozomale pentru ingestia complexelor imune ducand la aparitia leziunilor vasculare. ^[1]

Anatomie patologica

PSH este o vasculita leucocitoclazica a vaselor mici, caracterizata prin depozite de complexe imune cu IgA in organele afectate. Afectarea renala consta intr-o glomerulonefrita proliferativa mezangiala, focala sau difuza, cu leziuni de necroza glomerulara segmentara  si infiltrate leucocitare. ^[2]

Tablou clinic

Este vasculita cea mai frecventa la copil si adolescent.

Afectarea cutanata se manifesta prin purpura vasculara palpabila (localizata, in special, la nivelul membrelor inferioare si feselor).

Afectarea  articulara consta in artralgii sau artrita.

Afectarea  abdominala consta in dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii.

Afectarea renala este prezenta in 20-50% dintre cazuri, de obicei, manifestata prin hematurie si/sau proteinurie, fara afectarea functiei renale, sau uneori ca nefropatie glomerulara severa, cu insuficienta renala. Afectarea renala este mai frecventa la adult si apare la 4 saptamani de la debutul clinic al bolii. ^[1]

Paraclinic

Nivelul seric al IgA poate fi crescut in dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. CIC care contin IgA sunt crescute.

Biopsia renala nu este obligatorie pentru diagnosticul bolii, ea are indicatie doar in cazul unei GNRP sau IRA prelungita. Biopsia renala poate arata proliferare mezangiala, dar uneori se pot asocia necroze capilare si proliferari extracapilare in IF se observa depozite de IgA mezangiale si in peretii capilarelor.^[2]

Diagnostic

Diagnosticul se formuleaza pe:

tetrada clinica: purpura vasculara, artrita, dureri abdominale si afectare renala;

afectarea renala cu sediment urinar activ: hematurie, cilindri hematici, cu sau fara proteinurie;

biopsie renala sau cutanata.

Diagnostic diferential

Diagnosticul diferential al purpurei Henoch-Schnlein se face cu vasculite ale vaselor mici mediate prin complexe imune (LES, crioglobulinemii), cu vasculitele ANCA mediate, cu alte boli sistemice care asociaza IgA crescut ( ciroza hepatica alcoolica, carcinoame de colon si plaman, boala Chron, spondilita anchilopoietica, gamapatia monoclonala cu IgA), cu nefropatii primitive cu IgA (boala Berger).^[2]

Evolutie si prognostic

Evolutia este de obicei benigna, cu vindecare spontana in cateva saptamani, dar uneori pot aparea complicatii digestive (hemoragii, ocluzie, rareori perforatie sau invaginatie), renale (sindromul nefrotic, boala cronica de rinichi ≥ stadiul 3). Insuficienta renala este rara la copil, dar poate surveni la dintre cazuri la adult. Recaderile apar la pana la 1/3 din cazuri. Prognosticul pe termen lung este rezervat in cazurile cu recaderi renale frecvente sau cu afectare renala severa si progresiva. ^[1]

Tratament

Tratamentul poate fi simptomatic: AINS in afectare articulara, aspirina in purpura cutanata; durerile abdominale severe pot necesita corticoterapie (prednison 1 mg/kgcorp/zi).

Tratament patogenic. Afectarea renala usoara nu necesita tratament specific, ci doar supraveghere atenta. In formele cu leziuni renale severe la biopsie, cu declin al functiei renale se poate utiliza:

- metilprednisolon, puls-terapie, 1g/zi i.v., 3 zile consecutiv

- corticosteroizi si azatioprina 2-3 mg/kgc/zi, per os, 3 luni

- corticosteroizi si ciclofosfamida 2-3 mg/kgc/zi, per os, 3 luni

- tratamentul de supleere a functiilor renale prin dializa, la cazurile cu boala cronica de rinichi stadiul 5.

- transplant renal - se recomanda efectuarea lui dupa 12-24 luni de la disparitia purpurei, datorita posibilitatii recurentei bolii la nivelul grefei. ^[1]