RAHITISMUL SI OSTEOMALACIA

RAHITISMUL SI OSTEOMALACIA

DEF: Deficit de calciu, in principal secundar deficitului de vitamina D

PATOGENEZA:

o        Deficitul de vitamina D prin:

Deficit dietetic

Expunere inadecvata la soare

Malabsorbtie a vitaminei D

Dereglarea metabolismului vitaminei D (IRC)

Rezistenta organului tinta la vitamina D

RAHITISMUL

DEF: leziune reversibila metabolica datorata hipocalcemiei care apare in copilarie si impiedica cresterea osului precum si calcificarea adecvata a osului nou format

Efecte:

o        Defect de mineralizare → calcifierea inadecvata a osului in crestere

Mai ales la nivelul osului produs de cartilajele de crestere (metafizele oaselor lungi) si de osificarea membranoasa (ex. fontanele, oasele fetei) → incetineste drastic cresterea prin osificare encondrala sau membranoasa

Osul deja format este moale si distorsionat din cauza fortelor mecanice la care este supus

Consecinte:

Osul ramane mai mic, mai moale, uneori cu microfracturi → deformari scheletale

o        Cartilajul de crestere prolifereaza in exces

Cartilaj distorsionat, cu protruzii in jos inspre cavitatea medulara dar si lateral/excentric, mai ales la nivelul jonctiunilor osteo-condrale (metafizele oaselor lungi, jonctiunile condro-costale)

o        Producerea matricii proteice a osului de catre osteocite nu este afectata → rezulta concomitent un exces de matrice nemineralizata, sub forma unor trabecule extrem de largi de osteoid nemineralizat

La nivelul acelorasi jonctiuni osteo-condrale

Clinic

Pana la 1 an:

o        Craniu

Aplatizarea osului occipital

Craniotabes (osul occipital si parietal se comporta ca un carton - se deformeaza sub presiunea digitala si revine la normal dupa indepartarea presiunii)

Boseluri frontale prin exces de osteoid

Mandibula patrata

Fontanele ramase mult timp deschise

o        Torace

"Matanii" costale prin exces de cartilaj si osteoid la nivelul jonctiunlor condro-costale

Torace in carena

Sub actiunea muschilor respiratori sternul este proiectat inainte iar coastele sunt tractionate median

Santul Harrison → rezultand un torace cu aspect de clopot

Sant aparut in dreptul insertiei diafragmului sub actiunea contractiei diafragmului din timpul miscarilor repiratorii

o        Membre superioare

"Bratari"

Exces de cartilaj de crestere si osteoid la nivelul metafizei radiusului si ulnei

La copii ambulatori (peste varsta de 1 an):

o        Deformari ale coloanei vertebrale (lordoza lombara)

o        Incurbarea tibiei

o        Pelvis deformat

OSTEOMALACIA

DEF: leziune reversibila metabolica datorata hipocalcemiei care apare la adult si care determina mobilizarea calciului din matricea osoasa sub actiunea osteoclastelor, ducand la inmuierea matricii osoase, fara modificarea arhitecturii osoase

Premise

o        In timpul remanierii permanente a osului are loc un proces de osteoliza sub actiunea osteoclastelor controlate de parathormon si unul de osteogeneza datorat osteoblastelor (in echilibru perfect)

In timpul osteogenezei se formeaza un nou osteoid care trebuie calcificat

In lipsa calciului - osul remaniat este mai moale decit cel anterior

Efecte:

o        Fracturi patologice incomplete pe zonele mai moi, non-mineralizate

Vertebre → cifoscolioza

Coaste

Pelvis, femur

Evolutie

o        Initial

Osteopenie falsa

Desi exista o radiotransparenta marcata, aceasta este datorata excesului de osteoid nemineralizat

o        Ulterior

Osteopenie adevarata in care osteomalacia se asociaza cu o osteoporoza

Osteoporoza = dezechilibrul proceselor de osteogeneza si osteoliza in favoarea osteolizei

o       Cresterea osteolizei

o       Reducerea osteogenezei

Diagnostic diferential extrem de dificil

Radiotransparenta adevarata

Dg. pozitiv prin masurarea densitatii osoase = osteodensitometrie