Sclerodermia (scleroza sistemica progresiva)

Sclerodermia (scleroza sistemica progresiva)

Caracteristici aboala inflamatorie cronica
afibroza interstitiala la nivelul vaselor, pielii, organelor interne (intestin, plamani, cord, rinichi)
aanatomopatologic: leziunea principala = fibroza.

Tablou clinic fenomene Raynaud
leziuni tegumentare atrofice, retractile, indurate
edem indurat al degetelor
afectare multisistemica (pulmonara, renala, esofagiana, intestinala, cardiaca)-

Afectarea cardiaca:
- miocardica:

leziunile vaselor coronare mici intramurale si capilare (fibroza + ischemie)

aspect de cardiomiopatie restrictiva

tulburari de conducere

tulburari de ritm

angina vasospastica (frig).

- pericardica: pericardita acuta (exudat), pericardita cronica (rara)
- valvulara - rara si nesemnificativa (deformari retractile valvulare)
- vasculare:

leziuni endoteliale difuze

tendinta la tromboze

vasospasm

se reduce numarul capilarelor

ectazia capilarelor restante

HTA in evolutia bolii prin mecanism direct vascular si renovascular

hipertensiune pulmonara severa (vasculita pulmonara si fibroza interstitiala) ICD.

Tratament

- corticoterapia miozita
- tratamentul IC
- tratamentul HTA - blocante de calciu.