Tumorile maligne/mezenchimale (sarcoamele)

Sarcoamele: sunt neopasme maligne in general pentru partile moi; reprezinta majoritatea tumorilor solide pediatrice si 5% din malignitatile adultilor; leziunile infiltreaza si invadeaza tesutul inconjurator si au capacitatea de metastazare. Au aceasta denumire de la aspectul macroscopic (sarca sau carne in limba greaca) sarcoamele imita tesutul adult, microscopic, ultrastructural si imunohistochimic. Se considura ca fie celulele mature adulte se transforma direct in sarcoamele, fie malignitatea apare dintr-o celula primitiva, precursoare sau din tesut in crestere (explica de ee unele tumori apar mai ales la tineri (rabdomiosarcom) in timp ce altele se gasese predominant la persoanele in varsta (liposarcom, tumori fibroase, in tesuturi inca capabile de crestere, la adulti). In timp ce sarcoarnele apar din precursori fenotipici comuni sau incomuni, pluripotentialitatea celulelor mezenchimale trebuie investigata.

Macroscopic: cele mai multe sarcoame apar solitare, localizate profund (tumorile benigne si leziunile reactive sunt in general mai superficiale si tind sa fie mai mici). Cele mai obisnuite localizari sunt extremitatile si retroperioneul.

Sarcoamele au aspect de carne de peste si proemina pe suprafata de sectiune.

Criterii de malignitate

Corelatiile clinico-patologice si studiul evolutiei au aratat ca atat locul de origine si histologia sunt factori predictivi importanti in determinarea malignitatii si deci a prognosticului.

Criteriile pentru a determina malignitatea variaza pentru aceste tumori si pentru tumorile care apar in viscere; de exemplu tumorile uterine de muschi neted sunt considerate sarcoame daca rata mitotica este de 10/10 campuri mari microscopice.

Similar tumorile de muschi neted ale piciorului sunt considerate sarcoame cu rata de 3-5 mitoze/50 de campuri mari microscopice.

Histologia nu este singurul criteriu de diagnostic pentru sarcoame. Tumorile benigne clinic pot fi asemanatoare microscopic sarcoamelor. Greselile de diagnostic pot fi evitate, cunoscand varsta bolnavilor si locul de origine a tumorii.

Evaluarea sarcoamelor

Grading: gradul sarcoamelor este o incercare de evaluare a prognosticului si este determinata de gradul de diferentiere (cat de asemanatoare sunt cu tesutul mezenchimal adult), rata mitotica, de necroza si hemoragie. Tumorile de grad scazut (bine  diferentiate, cresc lent), tind sa aiba o evolutie mai buna decat tumorile de grad inalt (inalt mitotice). Rabdomiosarcoamele, angiosarcomul , sarcomul sinovial sunt de obicei considerate de gradul III deoarece, din statistici se constata ca au un prognostic prost, indiferent de gradul de diferentiere.

Staging: sunt stabilite 4 stadii legate de grading (stadiul I, II si III) si invazia locala in vasele osului si metastaze (stadiul IV).

Talia: este o importanta trasatura macroscopica cu valoare prognostica: de regula, tumorile mici (sub 5 cm) sunt mai favorabile.

Prognostic: depinde de subtipul histologic, profunzime, talie si grading. Tumorile care sunt superficiale si mici sunt asociate cu prognostic favorabil.

Rata de supravietuire, de obicei saraca in trecut, a artatat recent o crestere semnificativa; cu toate ca exista variatii considerabile dupa tip, rata de supravietuire peste 5 ani, pentru toate tipurile se apropie de 70%.

Sarcoamele, tipic, metastazeaza omogen, cel mai frecvent in plaman si ficat. Totusi se extind direct sau metastazeaza in limfoganglionii regionali. Cele mai obisnuite sunt sarcomul sinovial si histiocitomul fibros malign.

Tratament: este o combinatie de:

excizie chirurgicala: pentru tumori localizate excizie locala larga cu margini de 1-2 cm in jurul tumorii, deoarece microscopic leziunea este mai extinsa);

radioterapie: utilizata postoperator pentru majoritatea tumorilor sterilizeaza local patul tumorii si trateaza inadecvat recidivele tumorale (acestea se extind spre margini).

Chimioterapie sistemica este utilizata pentru controlul sau pentru prevenirea metastazelor hematogene subclinice. Din nhefericire doar cateva tumori (rabdomiosarcomul) au un raspuns favorabil la chimiterapie.

1. Fibrosarcom: apare la copii si este neobisnuit la adulti. Are o celularitate inalta, celulele tumorale sunt fuziforme; uniforme fara pleomorfism, dar cu o moderata spre inalta rata mitotica; este capabil de metastaze hematogene; poate fi diferentiat de histocitomul fibros malign prin absenta pleomorfismului si de fibromatoze prin celularitatea bogata si rata mitoxelor.

2. Histocitom fibros malign (HFM)

Clinic: cel mai obisnit sarcom al adultului, mai frecvent la barbati decat la femei, vizibil la orice varsta.

Localizare: pe extremitati, cap sau gat, sau retroperitoneal este cea mai obisnuita tomora a coapsei;

Poate infiltra larg si poate metastaza.

Macroscopic: HFM este de obicei mare (10 cm). Pe suprafata de sectiune fiind alb spre brun-inchis. Uneori seamana cu hematomul. Necroza si hemoragia sunt obisnuite.

Microscopic: tumora este un amestec de "fibroblasti" (aranjati in model stonform sau in spite de roata) si histocite. Sunt vazuti frecvent miofibroblasti. Celulele maligne sunt pleomorfe, cu nuclei hipercromi, mitoze anormale si prezenta de celule gigante bizare; tumora este, cel mai polimorf sarcom. Arii asemanatoare pot fi gasite ocazional in alte sarcoame la care se considera eronat ca au zone de diferentiere (condrosarcomul dediferentiat are o suprafata de secretie translucida cu arii mai putin cartilaginoase, dar tumorale) Tumora isi pierde diferentierea in procese de progresie tumorala. Acest fenomen poate insemna ca HFM este un tip de patologie finala comuna in histologia sarcoamelor.

3. Histoicitom fibros atipic (fibroxantom atipic) este o leziune cutanata la cap si gat vazuta la bolnavi in varsta. Azi este considerata ca o forma de HFM special. Cu toate ca (rar) poate maligniza, cand este rezecat corect, are un prognostic excelent.