Tumori melanocitare cutanate

Tumori melanocitare cutanate

Nevii nevocelulari

Nevii nevocelulari sunt formatiuni tumorale benigne, de obicei pigmentate, formate din proliferarea melanocitelor de la nivelul epidermului si dermului.

Nevii nevocelulari pot fi:

congenitali cand sunt prezenti de la nastere (1%). Acestia, dupa dimensiune, se impart in: nevi mici < 1,5 cm, nevi mari >1,5 cm si giganti >20 cm.

dobanditi - nevi care incep sa apara din copilarie si ating numarul maxim in adolescenta si la adultul tanǎr (20-30 de ani).

Nevul congenital gigant se prezinta sub forma unei placi sau unui placard pigmentat, bine delimitat, usor infiltrat, reliefat de suprafata tegumentului, cu suprafata papilomatoasa, care este acoperita de peri negri. Cu varsta leziunile vor creste odatǎ cu dezvoltarea organismului. Transformarea in melanom malign se poate produce intr-un procent de 6 -7%, de obicei pana la varsta de 10 ani.

Majoritatea nevilor sunt insa dobanditi, apǎrand la pubertate, in adolescenta, in timpul sarcinii. Numarul maxim de nevi este atins la varsta adulta cand aparitia de noi leziuni este intr-un declin continuu. Aparitia lor dupǎ 30 de ani este cu totul exceptionalǎ. Cei existenti panǎ la aceastǎ varstǎ se stabilizeazǎ sau pot suferi fenomene de regresiune, rareori putand dispǎrea complet. Aparitia dupǎ varsta de 30 de ani a unei leziuni pigmentate intr-un context anormal (isi schimba aspectul sau apar de novo) trebuie sa atraga atentia asupra riscului de transformare intr-un melanom.

Dupa aspectul clinic nevii nevocelulari dobanditi se impart in nevi comuni si nevi atipici.

Nevi nevocelulari comuni

Clinic nevii nevocelulari comuni (alunitele) sunt leziuni rotunde sau ovale, bine delimitate, simetrice, cu contur regulat, suprafata neteda, de culoare de la roz, brun deschis pana la brun inchis, in general dimensiunile sunt sub 5 mm, prezente la toti indivizii intr-un numar de 20-40 (pana la 100).

Nevi nevocelulari atipici

Exista nevi nevocelulari care se deosebesc de cei comuni prin aspectul clinic si/sau histopatologic. Acestia sunt nevi atipici (dupa aspectul clinic) sau displazici (dupa aspect histopatologic). Se prezinta clinic tot ca leziuni rotunde, dar cu dimensiuni mai mari de 5 mm, cu margini neregulate, asimetrice si cu aspect pestrit, cu variatia culorii de la roz la brun inchis, chiar negru, la nivelul aceluiasi nev sau de la un nev la altul. Prezenta nevilor atipici impune fotografierea leziunilor si alcatuirea unei harti cu localizarea si dimensiunile leziunilor si urmarirea lor periodica.

Diagnostic diferential:

efelidele,

lentigo,

petele cafea cu lapte,

melanomul,

carcinomul bazocelular pigmentar,

veruca seboreica,

angiomul trombozat.

Evolutie si complicatii

Evolutia nevilor nevocelulari este in marea majoritate benignǎ. Majoritatea rǎman stationari toatǎ viata; o micǎ parte pot avea pusee de extindere si multiplicare cu diferite ocazii: pubertate, sarcinǎ, menopauzǎ, expunere brutalǎ la soare, stressul.

Cea mai importanta complicatie a nevilor nevocelulari o reprezinta transformarea in melanom.

Factori ce intervin in malignizarea nevilor nevocelulari

A.     Factori extrinseci

Radiatiile solare - daca in CBC si CSC are importanta expunerea cumulativa, in timp, la radiatiile solare, in MM este importanta expunerea brutala la soare urmata de arsuri, mai ales a persoanelor cu fototip clar I si II (pielea deschisa) care nu se pot bronza.

Traumatismele unice si puternice precum arsurile, atingerile cu substante caustice, storsul, taierea cu lama, necesita excizia chirurgicala de urgentǎ a nevului in 48 de ore. Nevii nevocelulari cei mai expusi sunt cei situati pe fata, spate, gambe, centura, organe genitale si plante. Traumatismele cronice, mici dar repetate, precum pieptanatul, barbieritul, frecaturile de pantofi, centura, ticurile (tendinta de a zgaria, de a pipai anumite formatiuni nevice), par a fi mai putin incriminate in procesul de transformare maligna.

Radiatiile ionizante - atat a celor provenite din surse artificiale, cat si a celor provenite din surse naturale.

B.   Factori intrinseci

Factorul hormonali - melanomul apare cu o incidenta dubla la femei. Se discuta si rolul agravarii melanomului in timpul sarcinii. S-a observat o modificare, atat clinica, cat si histologica, a leziunilor nevice in cursul schimbarilor hormonale: pubertate, sarcina, tratament cu anticonceptionale.

Factorul constitutional - melanomul este mai frecvent la populatia caucazianǎ, decat la negri sau asiatici, mai ales la cei cu pielea de culoare deschisa, parul blond sau roscat, ochi albastri sau verzi.

Factorul genetic - 10% din cazurile de melanom sunt familiale (B.K. mole syndrome).

Se discuta rolul imunodepresiei si stresului.

Tratamentul nevilor:

Murmarire periodica atenta a leziunilor;

M excizia chirurgicala a nevilor congenitali giganti, a nevilor atipici localizati in zone expuse frecvent traumatismelor sau inaccesibile autoexaminarii, excizia nevilor traumatizati.

Melanomul malign

Melanomul este o neoplazie formata prin dezvoltarea unei populatii de melanocite cu caractere de malignitate. Melanomul reprezinta 2-7% din totalul cancerelor cutanate.

In ultimii 50 de ani, frecventa melanomului malign este intr-o crestere constanta conform statisticilor din lume. Rata incidentei melanomului creste mai rapid decat rata incidentei oricarui cancer, iar cresterea ratei mortalitatii datorata melanomului este pe locul doi dupa cancerul pulmonar.

Melanomul afecteaza orice varsta, dar mai frecvent apare in intervalul de varsta 40-60 ani, de 2-3 ori mai frecvent la femei, dar cu un prognostic mai bun la acestea decat la barbati. Sunt afectate toate rasele, dar mai des rasa alba.

65-85% dintre melanoame apar de novo, pe piele indemna, iar restul apar pe leziuni preexistente: nevi nevocelulari congenitali, nevi dobanditi comuni, nevi atipici, lentigo malign. Aproximativ 30% din melanoame se dezvolta pe un nev nevocelular. Este mai frecvent la cei cu sindromul nevilor atipici. Melanomul se poate localiza si la nivelul altor tesuturi ce contin melanocite:   mucoase (macula pigmentara neregulata), ochiului, SNC.

Indicatori clinici ai transformarii maligne a unui nev nevocelular:

F     Cresterea rapida si importanta a nevului in suprafata si inaltime,

F     Modificarea culorii nevului spre brun inchis sau negru si aparitia de zone acromice;

F     Ulcerare spontana a nevului in lipsa vreunui traumatism;

F     Pateaza in brun-negru cu pigment melanic un tifon aplicat pe tumora melanica erodata;

F     Sangerare spontana sau la traumatisme minime la nivelul nevului nevocelular (frecare prin vesminte, presiune, lovire usoara).

F     Aparitia de pete sau mici noduli pigmentati sau acromici in vecinǎtatea tumorii primare;

F     Infiltrarea bazei nevului;

F     Modificarea suprafetei nevului care din aspra devine neteda si lucioasa si isi pierde cadrilajul normal;

F     Aparitia unui halou inflamator in jurul nevului mai mult sau mai putin perceptibil;

F     Aparitia unui halou pigmentar fara relief;

F     Aparitia unui halou depigmentat (leucodermic) mai ales la adult;

F     Perceperea unor semne subiective variabil definite de bolnav ca: prurit, arsura, furnicaturi, senzatia de tensiune sau constrictie.

Aceste semne impun o interventie terapeutica rapida.

Forme clinice:

Melanomul extensiv in suprafata este cea mai frecventǎ formǎ clinicǎ de melanom 50-70%. Are o evolutie bifazica debutand ca o pata pigmentara ce se extinde in suprafata (in "pata de ulei") luand forme si contururi neregulate, cu margini bine delimitate, pentru ca in a doua faza sa se reliefeze, capatand un discret corp. Are o culoare omogena sau neuniforma, de la brun la negru, suprafata este neteda sau neregulata, cadrilajul normal al pielii dispare, dimensiunile fiind in jurul a 0,5-1 cm. Se localizeazǎ mai des pe spate si membrele inferioare. Are un prognostic mai bun decat forma nodulara.

Melanomul nodular - este o forma mai agresiva a melanomului care de la inceput se dezvoltǎ pe verticalǎ. Debuteaza ca un nodul "in cupola" sau usor boselat, pentru ca in faza de stare sa se prezinte sub forma unei tumori proeminente cu diametrul de 5-10 mm, cu suprafata neregulata, boselata, uneori keratozicǎ. Ulcerarea spontana anunta un prognostic nefavorabil, si o evolutie rapida (sǎptǎmani, luni).

Melanomul lentiginos acral reprezinta o forma mai rara a melanomului extensiv in suprafatǎ cu localizare pe palme, plante, degete. O varianta topografica particulara este melanomul subunghial care se prezinta clinic sub forma unei benzi unghiale longitudinale pigmentate insotita de hiperpigmentarea repliului unghial proximal.

Melanom pe lentigo malign (pe melanoza Dubreuillh) este rar, la persoane mai in varsta, localizat pe zonele fotoexpuse - fata, dosul mainilor. Are o evolutie bifazica ca si forma extensiva in suprafata, dar prezintǎ un oarecare grad de benignitate prin perioada indelungatǎ de evolutie superficialǎ (5-20 ani). Aparitia pe suprafata melanozei Dubreuillh a unor proeminente nodulare cu tendintǎ la ulceratie si sangerare marcheazǎ transformarea in melanom.

Melanom acromic - este o forma de melanom care se deosebeste prin absenta pigmentului, fapt care intarzie diagnosticul. Are o culoare roz sau rosie.

Melanoamele multiple sunt rare.

Localizǎrile cele mai frecvente ale melanomului sunt: membrele inferioare (27%), trunchiul (24%), capul si gatul (22%).

Diagnostic diferential:

lentigo,

nev nevocelular,

carcinom bazocelular pigmentat,

carcinom spinocelular,

veruca seboreica,

nodul Kaposi,

dermatofibrom pigmentat,

angiom trombozat.

Diagnostic pozitiv:

Diagnosticul pozitiv se stabileste pe baza aspectului clinic si este confirmat de examenul histopatologic care determina indicele de grosime Breslow si indicele de invazie Clark.

q       Indicele Clark - estimeaza nivelul de invazie tumoralǎ:

I.        Proliferare strict intraepidermica,

II.     Invazia incipientǎ a dermului papilar,

III.   Dermul papilar este afectat in intregime,

IV.  Invazia dermului reticular:

V.     Invazia hipodermului.

q       Indicele Breslow - estimeaza grosimea tumorii de la suprafata stratului granulos pana in profunzime:

I.        Grosime < 0,75 mm prognostic foarte bun, nu da metastaze

II.     Grosime 0,76-1,5 mm prognostic bun

III.   Grosime 1,5-4 mm prognostic umbrit

IV.  Grosime >4 mm prognostic prost

Alte investigatii necesare sunt: VSH, hemograma, iar pentru stadializare, pentru evidentierea metastazelor: radiografie pulmonarǎ, ecografie hepatica, CT, RMN.

Stadializare:

Stadiul I - Tumora primara (fǎrǎ metastazare):

Stadiul II - Metastaze regionale,

Stadiul III - Metastaze la distanta.

Prognosticul in melanomul malign

Melanomul este o tumora cu mare agresivitate. Metastazeaza precoce in principal pe cale limfatica si hematogena in ficat, plaman, creier, oase. Prezenta metastazelor viscerale indica un prognostic prost cu supravietuire sub 6 luni.

In ciuda progreselor terapeutice realizate in ultimul timp eficienta lor in melanomul malign ramane limitata. In aceste conditii, singura posibilitate de imbunatatire a prognosticului malign ramane depistarea lui cat mai precoce.

Tratamentul melanomului:

Tratamentul melanomului este in primul rand profilactic: o leziune pigmentara care isi schimba aspectul trebuie excizata chirurgical.

I. Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical curativ consta in excizia melanomului cu o marja de siguranta de la 1 la 3 cm (in functie de grosimea melanomului) si in profunzime pana la fascia musculara. Trebuie depistat ganglionul santinela si evidat intregul grup ganglionar daca acesta este afectat.

II. Chimioterapia - DTIC (dimetiltriazenoimidazol carboxamida), vinblastina, cisplatin, derivati de nitrozo-uree (BCNU, fotemustina).

III. Imunoterapia. Interferonul este singurul medicament cu adevarat eficient in melanom.

IV. Imunoterapie nespecificǎ cu Levamisol, vaccinare BCG, Corynebacterium parvum

V. Terapia cu anticorpi monoclonali

VI. Melanomul este o tumora radiorezistenta. Radioterapia se foloseste doar paliativ pentru metastazele de melanom.