BPOC

BPOC

Complicatii de bronsita cronica + obstructia permanenta in caile respiratorii mici (bronsiolita) + emfizem.

Complicatii severe:

insuficienta respiratorie

HTP

cordul pulmonar

Diagnosticul urmareste:

1. bronsita cronica
2. sindromul de obstructie
3. emfizem
4. identificarea stadiului
5. complicatii
6. cine predomina ?

Diagnostic diferential BPOC

1. astmul bronsic "ascuns" in tabloul de BPOC
2. fibroza chistica
3. deficit sever de alfa1AT
4. diskinezie de cili vibratili
5. tulburari din cursul somnului

1. Astmul bronsic "ascuns"

are un debut mai recent

se ascunde cu semne de atopie: eozinofilie, IgE crescute, polipi, alergie in familie

exista o variatie a VEMS mai mare de 20%???

raspunsul la cortizon

2. fibroza chistica

frecventa 1:2000 nascuti

deficit canal de Cl- : deletie de fenil-alanina in pozitia 508 = bolnav tanar

moarte sub 30 ani, doar 25% traiesc peste 30 de ani

1/20 din adulti sunt purtatori si o pot transmite

leziuni de BPOC

leziuni de bronsiectazie la bolnavii suprimati

abcese pulmonare, atelectazii, fibroza pulmonara

mecanism: Cl- ramane peribronsic, face multa electronegativitate si Na+ se duce dupa el - la fel si apa - caile aeriene se deshidrateaza si devin vulnerabile infectiilor - microbi - elastaze / virusuri (respirator sincitial, paragripale) care initiaza boala si o fac permanenta pentru ca ele nu ataca decat celulele mature ciliate (ce a mai ramas neatacat).

diagnostic: se dozeaza Na+ si Cl- in sudoare = iontoforeza cantitativa;

o       normal Cl- e sub 30 mEq/l si Na+ sub 40 mEq/l

o       in fibroza chistica: Cl- e peste 60 mEq/l la copil si peste 80 mEq/l la adult

tratamentul utilizeaza fluidifiante ale sputei, antibiotice si alfa1AT; ii dai bolnavului medicatie osmotic activa in aerosoli: solutie salina hipertona 3-12%, aerosoli cu tobramicina (antibiotic osmotic activ); obtinerea agentilor farmacologici care modifica canalul de Cl-.

3. Deficitul de alfa1AT

frecventa de 1:4000 oameni

excesul de elastaze (proteaze) datorita neutrofilelor, macrofagelor, microbilor este important

sistemul antielastaza este reprezentat de alfa1AT fabricata de ficat, ajunge apoi in sange si de acolo in plamani

defectul consta intr/o mutatie genetica: inlocuirea acidului glutamic cu lizina, astfel precipita in RE din hepatocit si conduce la asocierea de 2 boli:

o       emfizem precoce sever / BPOC

o       ciroza hepatica

normal 200 mg% (gena MM)

heterozigot: MZ - concentratie mai scazuta de aprox 100 mg% - BPOC

homozigot: ZZ - aprox 50mg% - emfizem panacinar sever

tratament: Prolaxtin (alfa1AT):

o       IV: la deficit homozigot

o       Aerosoli: la BPOC si fibroza chistica

4. Diskinezie primara de cili vibratili (! Poate sa fie si secundara dupa orice infectie)

sindromul Kartagener

o       rinosinuzita cronica

o       bronsiectazie

o       situs inversus

o       bronsita cronica

diagnostic: asociere de BPOC cu sinuzita cronica

frecvent la copii , cu debut in copilarie

e gentic deficitar un peptid care regleaza motilitatea

teste: determinarea clearence-ului mucociliar (albumina marcata cu tegmentiu)

5. Tulburari din cursul somnului

In cursul somnului apare hipoventilatia si apar perioade de apnee ( rare ), evenimente ce conduc la scaderea cu 5-10 mmHG O2 si cresterea cu 5-10 mmHg CO2.

Sindromul PickWick: obez hipersomnie, hipoventilatie, respiratie periodica.

Sindromul de apnee in somn de origine:

centrala (SNC) (Ondine)

tip obstructiv (nu au flux aerian la nas/gura, dar efortul este prezent); cauza defect al muschilor faringieni dilatatori

o       ! sforait

o       Respiratia se opreste aprox 90 sec de 200-400 ori

o       Somnolenta in timpul zilei

o       Tratament: ventilatie nazala continua cu presiune pozitiva

Probe ventilatorii

Marca obstructiva

VR crescut

CRF crescuta

CPT crescuta

CV scazuta

VEMS scazut

Tiffneau scazut

Marca restrictiva

CPT scazuta

toate volumele scad

debite maximale expiratorii scad

Tiffneau normal

Mixt: CPT scazuta, Tiffneau scazut

Prognostic

Bronsita acuta - bun

complicatii: pneumonia, bronhopneumonia

BPOC

Semne clinice pentru prognostic prost:

respiratorii

o       tahipneea cu expir prelungit

o       diafragme imobile

o       diminuarea pana la disparitie a zgomotelor respiratorii

o       crepitante uscate

o       cianoza

CV

o       tahicardia +/- alte aritmii

o       HTA

o       puls paradoxal

SNC

o       confuzie, somnolenta

scaderea in greutate

scaderea VEMS cu 1 l

Stadiul II : 10 ani

Stadiul III : 5 ani

Stadiul IV : 2 ani

Cauzele care agraveaza BPOC:

infectii acute respiratorii

pneumotorax

ambolii pulmonare

asocierea ICS