Defectul septal ventricular

Defectul septal ventricular

Defectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou-nascuti si copii. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. 25-40% din defecte se inchid spontan pana la varsta de 2 ani. 90% din acelea care se vor inchide se inchid pana la varsta de 10 ani.

Anatomic, 70% sunt localizate in portiunea membranoasa a SIV, 20% in portiunea musculara a SIV, 5% chiar sub valva aortica (astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare) si 5% langa jonctiunea dintre valva mitrala si tricuspida (defecte ale canalului atrio-ventricular).

Consecintele fiziologice ale unui DSV sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. Daca defectul este mic exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari, deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. In contrast, daca defectul este mare, presiunile ventriculare sistolice sunt egale si magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele 2 paturi vasculare. Initial, rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara, astfel incat predomina suntul stanga-dreapta. Cu timpul, rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar magnitudinea suntului stanga-dreapta scade. Eventual, rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica, suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta-stanga.

Clinica

Atunci cand exista sunt substantial stanga-dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa, impulsul ventriculului stang (socul apexian) este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. Suflul unui defect moderat sau mare este holosistolic, mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. O uruitura scurta mezodiastolica apicala (cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala) poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca DSV submineaza inelul valvular. DSV mici musculare pot produce sufluri sistolice de ejectie de inalta frecventa care se termina inainte de sfarsitul sistolei (cand defectul este inchis de contractia miocardului). Daca apare hipertensiunea pulmonara, un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare poate fi palpata. Suflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara (suflu Graham-Steele). In final cianoza si clubbingul pot apare.

Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre magnitudinea alterarii hemodinamice. Intr-un DSV mic, ambele sunt normale. Intr-un defect mare exista modificari ECG de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea VS si  vascularizatie de sunt  sunt evidente pe radiografie. Daca apare hipertensiunea pulmonara, axul QRS deviaza la dreapta, iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe ECG. Radiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale, ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare.

Ecocardiografia bidimensionala cu Doppler poate confirma prezenta si localizarea DSV iar mappingul color da informatii despre magnitudinea si directia suntului.

Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara.

Istoria naturala a DSV depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala, dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. In contrast, pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. Daca raportul rezistenta vasculara pulmonara/rezistenta vasculara sistemica depaseste 0,7, riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv.