CATEGORII DOCUMENTE |
Alimentatie nutritie | Asistenta sociala | Cosmetica frumusete | Logopedie | Retete culinare | Sport |
ELEMENTE DE FIZIOLOGIE SI FIZIOPATOLOGIE A NERVULUI SI MUSCHIULUI
Polarizare de repaus: diferenta de potential extra/intra celulara
Excitabilitate: producerea potentialului de actiune
Conductibilitate: propagarea potentialului de actiune la suprafata membranei
n nerv: transmiterea semnalului si comenzii;
n muschi: declansarea contractiei mecanice.
Generarea semnalelor electrice schimbari rapide si tranzitorii ale curentilor ionici care intra/ies din celula.
Controlati prin canalele ionice de la nivelul membranei
n axonului = axolema
n musculare = sarcolema
Canalele ionice
densitate mare
structura complexa = proteine glicozilate transmembranare ce contin un por ionic
Canale fara poarta - por ionic permanent permeabil - crearea potentialului de repaus.
Canale ionice cu poarta - por ionic ce se inchide/deschide rapid ca raspuns la stimuli electrici, mecanici, chimici - generarea potentialului de actiune propagat si a raspunsului local membranar.
selectivitate inalta pentru un singur tip de ion: Na, K, Cl, Ca.
= negativ -60_____- celula nervoasa
-80_____-90 celula musculara
se datoreaza:
1) Concentratie crescuta de K intracelular gradient de concentratie intra/extracelular iesirea K
Fara
poarta numar
Canale K
Consecinte: H K intracelular - hiperpolarizare (pot repaus crescut)
h K intracelular - depolarizare (scade pot repaus prin scaderea gradientului
) Activitatea pompei Na-K
= proteina transmembranara complexa cu 2 subunitati:
fata externa a membranei: locusuri pt. K si oubaina
fata interna a membranei: locusuri pt. Na si ATP
intra K
cu consum ATP
iese Na
Consecinte: T scazuta
Depolarizare
deficit metabolic
Cl - se distribuie pasiv
- rol de stabilizator al membranei
_ K Cl
_________ ______ ________
_________ ________ ________
+ _
+ Na Cl
int
ext
Potentialul de actiune
Incepe prin depolarizarea membranei
prin deschiderea secventiala a canalelor de Na voltaj dependente intrarea Na in celula (concomitent cu iesirea K) deschide alte canale Na
amplitudinea pot = nr. de canale Na activate
= perioada refractara absoluta
2. Repolarizarea membranei prin:
Cl
- deschiderea canalelor de K voltaj dependente
hiperpolarizare tranzitorie, apoi:
- deschiderea canalelor voltaj dependente pentru Cl
restabilirea potentialului de repaus
= perioada refractara relativa
T scazuta - incetineste procesul si scade amplitudinea potentialului
= depolarizarea membranei (activarea canalelor ionice) la un stimul:
- mecanic - intinderea fusului neuromuscular = modificarea mecanica a proteinelor membranare
chimic - neurotransmitator la nivel postsinaptic (Glu, Acy)
- nepropagat / propagat pe distante scurte cu decrement datorita:
rezistentei longitudinale a membranei
scaderii densitatii curentilor la distanta
- depinde de excitabilitatea membranei:
grosimea fibrei
densitatea canalelor ionice
PLM poate fi:
crescut = hiperpolarizare
scazut = depolarizare
ex: stimularea electrica externa: - sub anod (+) - hiperpolarizare
sub catod (-) - depolarizare
Caracterele PLM conditioneaza geneza potentialului de actiune (PA):
este configurat de permeabilitatea si conductivitatea membranei - creste mai lent decat curentul cauzator
este gradat functie de intensitatea curentului de excitatie:
intensitate mica (subliminal) = NU PA
viteza lenta de crestere a intensitatii (fenomen de acomodare a membranei) = NU PA
Propagarea potentialului de actiune prin curenti locali
de-a lungul fibrelor musculare si nervoase nemielinizate, continuu:
fara decrement
cu aceeasi forma si durata = legea ,,totul sau nimic"
3-5 m/s - fibre musculare
v = uniforma
< 1 m/s - fibre nemielinizate
Curent local de depolarizare Interior _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Curent
local
Caracteristici:
- viteza direct proportionala cu densitatea canalelor de Na
amplitudinea descreste cu distanta
- amplitudinea scade cu distanta
Disfunctia electrica a membranelor axonale si musculare
Are ca substrat disfunctia canalelor ionice:
de activare / inactivare
instabilitate de conformatie
alterarea selectivitatii ionice
Disfunctia canalelor de Na voltaj dependente
Rolul canalelor = genereaza PA
- inactivare (ca I sau viteza) - conducere lenta sau bloc de conducere:
intoxicatii alimentare
Ac anti-canal Na (anti-GM1)
boli inflamatorii
- activare excesiva
moderata (partial compensat de K) - hiperexcitabilitate (descarcari repetitive PA)
severa (peste capacitatea de compensare a pompei Na/K) - inexcitabilitate
axolema: toxine scorpion - descarcari axonale repetitive (salve miokimice, neuromiotonice)
sarcolema: mutatii la niv subunitatilor proteice ale canalelor - paralizii periodice HK, paramiotonie, miotonie, distrofie miotonica Steinert
- activare persistenta- ramane in perioada refractara:
lidocaina, cocaina (pe fibre subtiri)
toxina scorpion
Disfunctia canalelor K
Rol - asigura P R
moduleaza pragul si frecventa de aparitie a PA
opresc PA si repolarizeaza fibrele
- inactivare a canalelor K voltaj dependente: depolarizare persistenta = hiperexcitabilitate - axolema:
toxine (sarpe, scorpion), droguri
Ac specifici - sindromul activitatii continue a unitatii motorii (Isaacs)
Genetica: ataxia periodica tip 1
- inactivare a canalelor K dependente de Ca : HK extratracelulara + Ca extratracelular ionizat scazut (hipocalcemie, alcaloza prin hiperventilatie) - scade capacitatea de acomodare a membranei la fluctuatii lente - hiperexcitabilitate cu activitate ritmica spontana
- activare a canalelor K voltaj dependente: excitabilitate scazuta = bloc de conducere: toxine sarpe
Disfunctia canalelor de Cl
Rol: - conductanta membranara de repaus
faciliteaza repolarizarea si stabilizarea potentialului de membrana
- deficit de permeabilitate a canalelor Cl voltaj dependente: instabilitatea PR = facilitarea PA - miotoniile congenitale Thomsen, Becker
- deficit de inactivare / inchidere: hiperpolarizare
Disfunctia canalelor de Ca
Mec incomplet cunoscut
-deficit de activare a canalelor voltaj dependente: scade activarea canalelor K = acomodare redusa membranei = hiperexcitabilitate:
axolema - ataxia episodica tip 2
sarcolema - paralizia periodica hipoK
- deficit de inactivare: intrare excesiva Ca in celula - depolarizare prelungita
- deficit de cuplare excitatie - contractie : anomalii sarcolema
Disfunctia pompei Na/K ATP dependente
exces de activitate (T , exces Na intracelular): hiperpolarizare - deficit de generare PA
- deficit de activitate (T ): depolarizare pana la inexcitabilitate -
digitalina (se fixeaza pe R specifici ai prot pompa)
deficit ATP (ischemie) - bloc de conducere tranzitor
II. Electrofiziologia fibrei nervoase
Fb. Motorii: TC / MS - radacina anterioara - nerv periferic
Fb. Senzitive: Ggl spinal - preggl - radacina post
postggl - nerv periferic
Axonii
- grupati in fascicule
teaca mielina + invelis conjunctiv - distruse - transmitere efaptica (vecinatate)
conducere numai ortodromica / si antidromica in: stimulare artificiala; generare ectopica PA
Structura fibrei nervoase
Citoscheletul
neurofilamente = osatura citoscheletului
microtubuli = polimeri de tubulina ptr transportul axonal anterograd rapid
Transportul axonal - crestere, functionalitate, schimburi cu cel gliale si mielina
anterograd rapid (400 mm/zi) - organite subcelulare
anterograd lent (1-4 mm/zi) - elemente fibrilare ale citoscheletului
retrograd - materiale spre corp celular
microfilamente = polimeri actina - prin spectrina (prot transmembranara) se leaga de integrina (membrana, legata de canale ionice, pompa Na/K, molecule adeziune) si proteinele matricei extracelulare (colagen, laminina, proteoglicani, fibronectine) == protectie mecanica a fibrei
Membrana
= 2 straturi lipidice + glicolipide (comp zaharidica extramembranara - Ac)
v gangliozide - reg nodala, paranodala, termin sinaptica, cel Schwann
rol: activit. canalelor ionice, crestere si recunoastere celulara
patol: Ac: - anti-GM1: neuropatie motorie - G-B forma axonala
anti-GQ1b: neuropatii motorii - Miller-Fischer
anti-GD1b: neuropatie senzitiva (n + ggl)
v galactocerebrozide - cel Schwann
rol: relatia cel Schwann - axon
patol: derivat sulfatat - autoAc: neuropatie senzitiva
v paraglobozide - Ac: anti-LM1 (sialozil-paraglobozida)
anti- SGPG (glucuronilsulfat-paraglobozida)
anti-MAG (mielina) - neuropatie senz-motorie
Functia fibrei nervoase
= conducerea PA (informatiei)
conducere prin curenti locali: ≤ 1 m/s - fibre nemielinizate
conducere saltatorie internodala (Lillie): 50 m/s - fibre mielinizate
Teaca de mielina
inconjoara mai multe fb nemielinizate / fiecare fibra mielinizata (50 ori)
segmentara: segment = 1-2 mm, nod Ranvier = 2-5 μm
structura: 70% lipide - izolant electric
30 % proteine - relatie trofica, functionala cu axonul
mielina compacta: PO, P1, P2, PMP-22
mielina non-compacta: MAG, Conexina-32
mutatii: forme Charcot - Marie - Tooth
Conducere saltatorie
mecanism:
rezistenta electrica mare a mielinei (20.000x/ nod)
densitate mare a canalelor Na la nivelul nodului (10.000/μm fata de 25/ μm sub mielina)
dispunere perinodala canalelor K
factori de variatie a conducerii intr-un nerv:
grosimea fibrelor (axon + mielina): - direct proportionala (5 m/s la 1 μm diametru)
max la 3 - 5 ani
heterogenitatea diametrelor fibrelor: viteze diferite (N: 10-60 m/s) - dispersie la distanta - desincronizare
densitatea curentilor locali: direct proportionala
temperatura: influenteaza configuratia si deschiderea canalelor ionice
- 2m/s la 1C
Alterarile structurale ale fibrelor nervoase
Disfunctii membranare primitive
Demielinizarea
Degenerescenta axonala primitiva
Demielinizarea
= alterarea / disparitia tecii de mielina de la nivelul a 1 sau mai multe spatii internodale
Cauze
fizice: compresii focale
toxice / infectioase: toxina difterica
imunitare: Ac, citokine
genetice: mutatii prot mielinice
Consecinte
incetinirea / blocarea transmiterii nervoase
hiperexcitabilitatea fibrei demielinizate - descarcari ectopice
transmitere efaptica
Evolutie:
bloc de conducere (boala ac, subac)
conducere internodala lenta (boala cr) - prin migrarea canalelor Na din regiunea nodala si insertia unora noi
remielinizare - de catre cel Schwann; recuperare functionala dupa cateva saptamani
Degenerescenta axonala primitiva
Cauze
fizice: sectiune
metabolice, ischemice
imunitare
genetice
Histopatologic (din primele 24 ore - cateva saptamani)
segment distal - degenerescenta walleriana (excitabil si conductibil inca 4-5 zile)
fragmentarea axonului (influx Ca, stop flux axoplasmic)
descompunerea precoce tecii mielina (cel Schwann = fagocit temporar - 2-3 saptamani)
segment proximal - retractie axonala + demielinizare (1-2 segm) = conducere lenta
corp celular - cromatoliza centrala reactionala
Regenerarea
axonului
dupa 6-36 ore: inmugurirea segmentului proximal
dupa 2-3 zile: con de crestere - 0,25 mm/zi - conexiune cu segmentul distal (2-n sapt)
regenerare axonala - 1-4 mm/zi (transport axonal lent)
mielinei
odata cu inmugurirea
favorizeaza regenerarea axonala
III Electrofiziologia fibrei musculare
Structura muschiului
Fibre musculare + teaca conjunctiva = matrice extracelulara (izolanta)
Fascicule musculare + invelis conjunctiv
Muschi
Structura fibrei musculare striate
dimensiuni: ф = 0,1 mm, lung = 100 mm
nuclei: multipli - regenerare (+ celulele satelite sub-matriceale)
membrana + schelet proteic - conectat actina (celula)
colagen
(matrice) rol mecanic - leziunea =
distrofii
intracelular: distrofina (Duchenne, Becker)
sintrofina
β-distroglicani
extracelular: α-distroglicani
sarcoglicani α β γ δ (distrofii centura)
laminina-2 = merozina
jonctiunea mio-tendinoasa: utrofina
sarcoplasma: contine miofibrile =) sarcomere =) miofilamente - miozina
-actina (+ troponina, tropomiozina)
tendon = jonctiunea mio-tendinoasa: actina
talina + integrina (membrana)
tendon
Cuplajul electro-mecanic
Terminatia axonala
Jonctiunea neuro-musculara
Placa motorie
PA
propagare lenta suprafata: 5 m/s
prin invaginatii (sistemul tubilor transversi) + canale Ca
potential local
eliberare Ca din reticulul sarcoplasmic
reconfigurarea troponinei + deplasarea tropomiozinei
cuplaj actina - miozina
decuplare: prin activitatea ATP-azica a miozinei
Latenta - PA = 1-2 ms
- contractiei musculare = zeci - sute ms reexcitare =) sumare mecanica = tetanizare
Viteza de contractie - depinde de activitatea ATP-azica a miozinei
Disfunctiile fibrelor musculare
1.Disfunctia membranara primitiva (canale ionice, pompa Na/K, metabolice)
2.Disfunctii prin denervare (fara alterare structurala)
3.Degenerescenta fibrelor musculare (alterare structurala)
4.Disfunctii mecanice primitive (disociatie electromecanica)
2. Denervarea
= leziunea axon / terminatiei axonale
Consecinte
deficit de forta de contractie
aparitia fibrilatiilor - la 48 ore de la denervare (1 saptamana de la leziunea axonala) prin reconfigurarea sarcolemei:
reducerea PR
aparitia noi canale Na
aparitia noi R la Acy pe sarcolema =) hipersensibilitate la Acy
atrofie musculara - prin reducerea nr de miofibrile pana la 20 % (lez structurale axon) - 70% (lez functionale axon = bloc conducere)
reversibila in 18 - 24 luni, apoi fibroza
hipertrofie a musculaturii restante
Reinervarea
prin colaterale
prin regenerare axonala
Degenerescenta fibrelor musculare
leziuni membranare (toxice, metabolice, endocrine, inflamatorii)
influx intracelular de Ca
necroza (activarea proteazelor):
partiala - cu denervare, hipertrofie compensatorie
totala - degenerescenta fibroasa
Regenerarea
prin cresterea din fibrele restante (multinucleate)
prin transformarea celulelor satelite situate intre membrana si invelisul conjunctiv
In conditii de inervatie normala
Disfunctiile musculare mecanice primitive
tulburare de contractilitate cu activitate electrica normala
Afectarea structurilor contractile (miofibrile + proteine)
Ex: catabolism sever - corticoterapie, hipercorticism, casexie - distrugerea proteinelor miofibrilare
Tulburari metabolice de sinteza ATP =) deficit de recaptare a Ca =) deficit de relaxare
Ex: glicogenoze, rigiditate cadaverica
Tulburari de cuplare a canalelor Ca membranare (sist T) cu cele de la niv reticulului sarcoplasmic =) deficit de contractie
Deficit al sistemelor de recaptare a Ca
IV. Electrofiziologia unitatii motorii
Unitatea motorie (UM) 1 axon + fibrele musculare inervate de el
fiecare fibra musculara primeste o ramificatie nervoasa
are autonomie functionala
Aria UM depinde de marimea ei
- UM invecinate se intrepatrund
Marimea UM depinde de functia ei:
oculomotori: 10-20 fibre musculare
mm mainii: 100-200 fibre musculare
mm membrelor inferioare (gradare limitata a fortei): 1000-2000 fibre musculare
Compozitia UM, omogena, e corespunzatoare inervatiei:
tip I (lente) - axoni de calibru mic
tip II (rapide) - axoni de calibru mare
dar poate fi modulata functie de utilizarea muschiului
Activitatea reflexa a UM
Excitatia = intinderea muschiului prin percutia tendonului
Aferenta senzitiva - fibre Ia
MS - sinapsa =) motoneuron = potential post-sinaptic excitator (PPSE) la nivelul segmentului proximal al axonului (10 mV fata de corp celular = 30 mV) (Glu)
=) interneuroni
UM (Acy)
PA = 10 mV - se obtine prin sumarea:
mai multe PPSE (sub 1 mV) = mai multe aferente senzitive
interneuroni
depolarizare prealabila: cai excitatorii supramedulare
Activitatea voluntara a UM
PPSE multiple, la originea axonului, de la:
fasciculul cortico-spinal
alte cai medulare descendente (rubro-, reticulo-, vestibulo-spinal)
cai reflexe
=) contractia UM
Cresterea fortei de contractie
Prin:
Cresterea frecventei de contractie
de la 8 Hz la 30 Hz (tetanizare)
prin cresterea frecventei de descarcare a PA axonale (per refractara mai mica, latenta mai scurta)
Recrutarea noi UM
de la nivelul nucleului motor din MS
in ordinea crescatoare a taliei
gradare liniara prin activarea asincrona a diferitelor UM
Consecintele electrofiziologice ale afectarii functionale sau structurale a UM
q Reducerea UM functionale
lez musculare =) reducerea eficacitatii mecanice
lez axonale
desincronizarea UM (viteze diferite pe rr normale / afectate)
- lez transmisiei neuro-musc
Compensare prin: - accelerarea UM restante
- reorganizarea UM
q Reorganizarea UM
reinervare colaterala
- cresterea dimensiunii UM
- omogenizare enzimatica si functionala treptata (prin includerea fibrelor reinervate) = grupare
in: lez axonale =) inmugurire la nivelul nodurilor si terminatiilor (z 4)
lez musculare =) inervarea resturilor cel musculare si a cel satelite (stem)
reinervare prin regenerare axonala
- initial UM mai mica si desincronizata (reinerveaza fibrele aceleiasi UM dat actiunii celulelor de adeziune ale fostei placi motorii)
- 10% din fibre se suprapun peste reinervarea colaterala
- dupa 1-2 zile incepe transmisia neuro-musculara
PRINCIPIILE ELECTROFIZIOLOGIEI PRACTICE
IN STUDIUL PATOLOGIEI NEURO-MUSCULARE
Obiectiv: detectarea, amplificarea si masurarea activitatii electrice generate de contractia musculara si conducerea nervoasa
Depolarizarea membranelor
Curenti locali in tesuturile invecinate = volum (camp) conductor
Culegere - electrozi amplasati (cm) in campul conductor =) semnal electric
Culegerea: 2 electrozi in campul conductor = diferenta de potential masurabila
Campul conductor :
fiziologic - contractie voluntara, reflexa, involuntara (examen de detectie)
artificial indus - stimulare externa (examen de stimulo-detectie)
Semnalul electric suma algebrica a pozitiilor frontului de depolarizare (Dp) si repolarizare (Rp) fata de un punct receptor (R) din campul conductor
Conventional: unda pozitiva = descendenta
unda negativa = ascendenta
A
R
1 2 3
+/- -/+ +/-
Dp se apropie, cu polaritatea + spre R =) unda pozitiva mica
Dp sub R cu ambele extremitati =)se sumeaza =) unda negativa ampla
Dp se departeaza =) Re + spre R =) unda pozitiva mica
B Semnalul electric = unda - poate fi bifazica: R este amplasat deasupra placii motorii
Forma undei depinde de:
pozitia fata de electrodul receptor
proprietatile conductoare ale tesutului: atenueaza frecventele inalte si scad amplitudinea
calitatile electrozilor utilizati
Sistemul de achizitie:
Electrozi:
G = de impamantare
referinta pentru amplificator
conventional nul
amplasat intre stimulare si culegere (ENG) / langa culegere (EMG)
din aliaj /inox, cu solutie conductoare
Culegere: Activ (-), Referinta (+)
amplasati in campul conductor - ambii = culegere bipolara
- activul = culegere monopolara
pot fi de suprafata = disc Ag, aliaj
masoara activitatea global (arie mare)
ac - bipolar: arie mica de captare (1 mm = 20-30 UM)
monopolar: arie mai mare (R suprafata) dar artefacte
de fibra unica: arie 25 μm (fereastra laterala)
Amplificatorul
Captarea semnalului de la electrozi si amplificarea de 1.000 - 1.000.000
Inlaturarea semnalului de fond prin:
apropierea electrozilor (din acelasi material)
- utilizarea filtrelor: HFF (inalte): 30 kHz - captarea evenimentelor rapide (PUM, potentialul senzitiv)
LFF (joase): 2 Hz - captarea undelor lente (raspuns motor, descarcari repetitive)
Artefacte:
retea: sinusoida 50 Hz =) se verifica G, cablajele
se debranseaza alte aparate
se intind firele (camp electromagnetic)
radio =) izolare cu panou metalic
schimbarea laboratorului
de contractie musculara =) pozitie relaxata
R pe tendon
zgomot de fond al aparatului =) se scade HFF
zgomot de electrod =) imperfectiune tehnica / instalare
Sistemul de redare analog / digital
exprima parametrii de masurare (timp, amplitudine)
programe de masurare, analiza
Redarea - interpretarea rezultatelor
personificarea rezultatului
redarea anomaliilor - raportare la valori de referinta
interpretare: fiziopatologica, topografica, evolutiva
Politica de confidentialitate | Termeni si conditii de utilizare |
Vizualizari: 3030
Importanta:
Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2024 . All rights reserved