Scrigroup - Documente si articole

     

HomeDocumenteUploadResurseAlte limbi doc
Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

ELEMENTE DE FIZIOLOGIE SI FIZIOPATOLOGIE A NERVULUI SI MUSCHIULUI

sanatate



+ Font mai mare | - Font mai mic



ELEMENTE DE FIZIOLOGIE SI FIZIOPATOLOGIE A NERVULUI SI MUSCHIULUI



I. Electrofiziologia membranelor nervoase si musculare

Fibrele nervoase si musculare - proprietati comune

Polarizare de repaus: diferenta de potential extra/intra celulara

Excitabilitate: producerea potentialului de actiune

Conductibilitate: propagarea potentialului de actiune la suprafata membranei

n      nerv: transmiterea semnalului si comenzii;

n      muschi: declansarea contractiei mecanice.

Generarea semnalelor electrice schimbari rapide si tranzitorii ale curentilor ionici care intra/ies din celula.

Controlati prin canalele ionice de la nivelul membranei

n      axonului = axolema

n      musculare = sarcolema

Canalele ionice

densitate mare

structura complexa = proteine glicozilate transmembranare ce contin un por ionic

Canale fara poarta - por ionic permanent permeabil - crearea potentialului de repaus.

Canale ionice cu poarta - por ionic ce se inchide/deschide rapid ca raspuns la stimuli electrici, mecanici, chimici - generarea potentialului de actiune propagat si a raspunsului local membranar.

selectivitate inalta pentru un singur tip de ion: Na, K, Cl, Ca.

Potentialul de repaus

= negativ -60_____- celula nervoasa

-80_____-90 celula musculara

se datoreaza:

1) Concentratie crescuta de K intracelular gradient de concentratie intra/extracelular iesirea K

Canale K

Fara poarta

numar

 


gradient electric intrarea K in celula

Consecinte: H K intracelular - hiperpolarizare (pot repaus crescut)

h K intracelular - depolarizare (scade pot repaus prin scaderea gradientului

) Activitatea pompei Na-K

= proteina transmembranara complexa cu 2 subunitati:

fata externa a membranei: locusuri pt. K si oubaina

fata interna a membranei: locusuri pt. Na si ATP

intra K

cu consum ATP

iese Na

Consecinte: T scazuta

Depolarizare

deficit metabolic

Cl - se distribuie pasiv

- rol de stabilizator al membranei

  _ K Cl

_________ ______ ________

_________ ________ ________

+ _

+ Na Cl

 


int


ext

Potentialul de actiune

Incepe prin depolarizarea membranei


prin deschiderea secventiala a canalelor de Na voltaj dependente  intrarea Na in celula (concomitent cu iesirea K) deschide alte canale Na

amplitudinea pot = nr. de canale Na activate

= perioada refractara absoluta

2. Repolarizarea membranei prin:


Cl

K Na

  - inchiderea canalelor de Na actionarea pompei de Na/K

- deschiderea canalelor de K voltaj dependente

hiperpolarizare tranzitorie, apoi:

- deschiderea canalelor voltaj dependente pentru Cl


restabilirea potentialului de repaus

= perioada refractara relativa

T scazuta - incetineste procesul si scade amplitudinea potentialului

Potentialul local de membrana (PLM)

= depolarizarea membranei (activarea canalelor ionice) la un stimul:

- mecanic - intinderea fusului neuromuscular = modificarea mecanica a proteinelor membranare

chimic - neurotransmitator la nivel postsinaptic (Glu, Acy)

- nepropagat / propagat pe distante scurte cu decrement datorita:

rezistentei longitudinale a membranei

scaderii densitatii curentilor la distanta

- depinde de excitabilitatea membranei:

grosimea fibrei

densitatea canalelor ionice

PLM poate fi:

crescut = hiperpolarizare

scazut = depolarizare

ex: stimularea electrica externa: - sub anod (+) - hiperpolarizare

sub catod (-) - depolarizare

Caracterele PLM conditioneaza geneza potentialului de actiune (PA):

este configurat de permeabilitatea si conductivitatea membranei - creste mai lent decat curentul cauzator

este gradat functie de intensitatea curentului de excitatie:

intensitate mica (subliminal) = NU PA

viteza lenta de crestere a intensitatii (fenomen de acomodare a membranei) = NU PA

Propagarea potentialului de actiune prin curenti locali

de-a lungul fibrelor musculare si nervoase nemielinizate, continuu:

fara decrement

cu aceeasi forma si durata = legea ,,totul sau nimic"

3-5 m/s - fibre musculare

v = uniforma

< 1 m/s - fibre nemielinizate

Curent local de

depolarizare

Interior

_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _



Curent local

 
Caracteristici:

- viteza direct proportionala cu densitatea canalelor de Na

amplitudinea descreste cu distanta

- amplitudinea scade cu distanta


Disfunctia electrica a membranelor axonale si musculare

Are ca substrat disfunctia canalelor ionice:

de activare / inactivare

instabilitate de conformatie

alterarea selectivitatii ionice

Disfunctia canalelor de Na voltaj dependente

Rolul canalelor = genereaza PA

- inactivare (ca I sau viteza) - conducere lenta sau bloc de conducere:

intoxicatii alimentare

Ac anti-canal Na (anti-GM1)

boli inflamatorii

- activare excesiva

moderata (partial compensat de K) - hiperexcitabilitate (descarcari repetitive PA)

severa (peste capacitatea de compensare a pompei Na/K) - inexcitabilitate

axolema: toxine scorpion - descarcari axonale repetitive (salve miokimice, neuromiotonice)

sarcolema: mutatii la niv subunitatilor proteice ale canalelor - paralizii periodice HK, paramiotonie, miotonie, distrofie miotonica Steinert

- activare persistenta- ramane in perioada refractara:

lidocaina, cocaina (pe fibre subtiri)

toxina scorpion

Disfunctia canalelor K

Rol - asigura P R

moduleaza pragul si frecventa de aparitie a PA

opresc PA si repolarizeaza fibrele

- inactivare a canalelor K voltaj dependente: depolarizare persistenta = hiperexcitabilitate - axolema:

toxine (sarpe, scorpion), droguri

Ac specifici - sindromul activitatii continue a unitatii motorii (Isaacs)

Genetica: ataxia periodica tip 1

- inactivare a canalelor K dependente de Ca : HK extratracelulara + Ca extratracelular ionizat scazut (hipocalcemie, alcaloza prin hiperventilatie) - scade capacitatea de acomodare a membranei la fluctuatii lente - hiperexcitabilitate cu activitate ritmica spontana

- activare a canalelor K voltaj dependente: excitabilitate scazuta = bloc de conducere: toxine sarpe

Disfunctia canalelor de Cl

Rol: - conductanta membranara de repaus

faciliteaza repolarizarea si stabilizarea potentialului de membrana

- deficit de permeabilitate a canalelor Cl voltaj dependente: instabilitatea PR = facilitarea PA - miotoniile congenitale Thomsen, Becker

- deficit de inactivare / inchidere: hiperpolarizare

Disfunctia canalelor de Ca

Mec incomplet cunoscut

-deficit de activare a canalelor voltaj dependente: scade activarea canalelor K = acomodare redusa membranei = hiperexcitabilitate:

axolema - ataxia episodica tip 2

sarcolema - paralizia periodica hipoK

- deficit de inactivare: intrare excesiva Ca in celula - depolarizare prelungita

- deficit de cuplare excitatie - contractie : anomalii sarcolema

Disfunctia pompei Na/K ATP dependente

exces de activitate (T , exces Na intracelular): hiperpolarizare - deficit de generare PA

- deficit de activitate (T ): depolarizare pana la inexcitabilitate -

digitalina (se fixeaza pe R specifici ai prot pompa)

deficit ATP (ischemie) - bloc de conducere tranzitor

II. Electrofiziologia fibrei nervoase

Fb. Motorii: TC / MS - radacina anterioara - nerv periferic

Fb. Senzitive: Ggl spinal - preggl - radacina post

postggl - nerv periferic

Axonii

- grupati in fascicule

teaca mielina + invelis conjunctiv - distruse - transmitere efaptica (vecinatate)

conducere numai ortodromica / si antidromica in: stimulare artificiala; generare ectopica PA

Structura fibrei nervoase

Citoscheletul

neurofilamente = osatura citoscheletului

microtubuli = polimeri de tubulina ptr transportul axonal anterograd rapid

Transportul axonal - crestere, functionalitate, schimburi cu cel gliale si mielina

anterograd rapid (400 mm/zi) - organite subcelulare

anterograd lent (1-4 mm/zi) - elemente fibrilare ale citoscheletului

retrograd - materiale spre corp celular

microfilamente = polimeri actina - prin spectrina (prot transmembranara) se leaga de integrina (membrana, legata de canale ionice, pompa Na/K, molecule adeziune) si proteinele matricei extracelulare (colagen, laminina, proteoglicani, fibronectine) == protectie mecanica a fibrei

Membrana

= 2 straturi lipidice + glicolipide (comp zaharidica extramembranara - Ac)

v     gangliozide - reg nodala, paranodala, termin sinaptica, cel Schwann

rol: activit. canalelor ionice, crestere si recunoastere celulara

patol: Ac: - anti-GM1: neuropatie motorie - G-B forma axonala

anti-GQ1b: neuropatii motorii - Miller-Fischer

anti-GD1b: neuropatie senzitiva (n + ggl)

v     galactocerebrozide - cel Schwann

rol: relatia cel Schwann - axon

patol: derivat sulfatat - autoAc: neuropatie senzitiva

v     paraglobozide - Ac: anti-LM1 (sialozil-paraglobozida)

anti- SGPG (glucuronilsulfat-paraglobozida)

anti-MAG (mielina) - neuropatie senz-motorie

Functia fibrei nervoase

= conducerea PA (informatiei)

conducere prin curenti locali: ≤ 1 m/s - fibre nemielinizate

conducere saltatorie internodala (Lillie): 50 m/s - fibre mielinizate

Teaca de mielina

inconjoara mai multe fb nemielinizate / fiecare fibra mielinizata (50 ori)

segmentara: segment = 1-2 mm, nod Ranvier = 2-5 μm

structura: 70% lipide - izolant electric

30 % proteine - relatie trofica, functionala cu axonul

mielina compacta: PO, P1, P2, PMP-22

mielina non-compacta: MAG, Conexina-32

mutatii: forme Charcot - Marie - Tooth

Conducere saltatorie

mecanism:

rezistenta electrica mare a mielinei (20.000x/ nod)

densitate mare a canalelor Na la nivelul nodului (10.000/μm fata de 25/ μm sub mielina)

dispunere perinodala canalelor K

factori de variatie a conducerii intr-un nerv:

grosimea fibrelor (axon + mielina): - direct proportionala (5 m/s la 1 μm diametru)

max la 3 - 5 ani

heterogenitatea diametrelor fibrelor: viteze diferite (N: 10-60 m/s) - dispersie la distanta - desincronizare

densitatea curentilor locali: direct proportionala

temperatura: influenteaza configuratia si deschiderea canalelor ionice

- 2m/s la 1C

Alterarile structurale ale fibrelor nervoase

Disfunctii membranare primitive

Demielinizarea

Degenerescenta axonala primitiva

Demielinizarea

= alterarea / disparitia tecii de mielina de la nivelul a 1 sau mai multe spatii internodale

Cauze

fizice: compresii focale

toxice / infectioase: toxina difterica

imunitare: Ac, citokine

genetice: mutatii prot mielinice

Consecinte

incetinirea / blocarea transmiterii nervoase

hiperexcitabilitatea fibrei demielinizate - descarcari ectopice

transmitere efaptica

Evolutie:

bloc de conducere (boala ac, subac)

conducere internodala lenta (boala cr) - prin migrarea canalelor Na din regiunea nodala si insertia unora noi

remielinizare - de catre cel Schwann; recuperare functionala dupa cateva saptamani

Degenerescenta axonala primitiva

Cauze

fizice: sectiune

metabolice, ischemice

imunitare

genetice

Histopatologic (din primele 24 ore - cateva saptamani)

segment distal - degenerescenta walleriana (excitabil si conductibil inca 4-5 zile)

fragmentarea axonului (influx Ca, stop flux axoplasmic)

descompunerea precoce tecii mielina (cel Schwann = fagocit temporar - 2-3 saptamani)

segment proximal - retractie axonala + demielinizare (1-2 segm) = conducere lenta

corp celular - cromatoliza centrala reactionala

Regenerarea

axonului

dupa 6-36 ore: inmugurirea segmentului proximal

dupa 2-3 zile: con de crestere - 0,25 mm/zi - conexiune cu segmentul distal (2-n sapt)

regenerare axonala - 1-4 mm/zi (transport axonal lent)

mielinei

odata cu inmugurirea

favorizeaza regenerarea axonala

III Electrofiziologia fibrei musculare

Structura muschiului

Fibre musculare + teaca conjunctiva = matrice extracelulara (izolanta)


Fascicule musculare + invelis conjunctiv


Muschi

Structura fibrei musculare striate

dimensiuni: ф = 0,1 mm, lung = 100 mm

nuclei: multipli - regenerare (+ celulele satelite sub-matriceale)

membrana + schelet proteic - conectat actina (celula)

 
colagen (matrice) rol mecanic - leziunea = distrofii

intracelular: distrofina (Duchenne, Becker)

sintrofina

β-distroglicani

extracelular: α-distroglicani

sarcoglicani α β γ δ (distrofii centura)

laminina-2 = merozina

jonctiunea mio-tendinoasa: utrofina

sarcoplasma: contine miofibrile =) sarcomere =) miofilamente - miozina

-actina (+ troponina, tropomiozina)

tendon = jonctiunea mio-tendinoasa: actina

talina + integrina (membrana)

tendon

Cuplajul electro-mecanic

Terminatia axonala

Jonctiunea neuro-musculara

Placa motorie

PA

propagare lenta suprafata: 5 m/s

prin invaginatii (sistemul tubilor transversi) + canale Ca


potential local

eliberare Ca din reticulul sarcoplasmic

reconfigurarea troponinei + deplasarea tropomiozinei

cuplaj actina - miozina

decuplare: prin activitatea ATP-azica a miozinei

Latenta - PA = 1-2 ms

- contractiei musculare = zeci - sute ms reexcitare =) sumare mecanica = tetanizare

Viteza de contractie - depinde de activitatea ATP-azica a miozinei

Disfunctiile fibrelor musculare

1.Disfunctia membranara primitiva (canale ionice, pompa Na/K, metabolice)

2.Disfunctii prin denervare (fara alterare structurala)

3.Degenerescenta fibrelor musculare (alterare structurala)

4.Disfunctii mecanice primitive (disociatie electromecanica)

2. Denervarea

= leziunea axon / terminatiei axonale

Consecinte

deficit de forta de contractie

aparitia fibrilatiilor - la 48 ore de la denervare (1 saptamana de la leziunea axonala) prin reconfigurarea sarcolemei:

reducerea PR

aparitia noi canale Na

aparitia noi R la Acy pe sarcolema =) hipersensibilitate la Acy

atrofie musculara - prin reducerea nr de miofibrile pana la 20 % (lez structurale axon) - 70% (lez functionale axon = bloc conducere)

reversibila in 18 - 24 luni, apoi fibroza

hipertrofie a musculaturii restante

Reinervarea

prin colaterale

prin regenerare axonala

Degenerescenta fibrelor musculare

leziuni membranare (toxice, metabolice, endocrine, inflamatorii)


influx intracelular de Ca

necroza (activarea proteazelor):

partiala - cu denervare, hipertrofie compensatorie

totala - degenerescenta fibroasa

Regenerarea

prin cresterea din fibrele restante (multinucleate)

prin transformarea celulelor satelite situate intre membrana si invelisul conjunctiv

In conditii de inervatie normala

Disfunctiile musculare mecanice primitive

tulburare de contractilitate cu activitate electrica normala

Afectarea structurilor contractile (miofibrile + proteine)

Ex: catabolism sever - corticoterapie, hipercorticism, casexie - distrugerea proteinelor miofibrilare

Tulburari metabolice de sinteza ATP =) deficit de recaptare a Ca =) deficit de relaxare

Ex: glicogenoze, rigiditate cadaverica

Tulburari de cuplare a canalelor Ca membranare (sist T) cu cele de la niv reticulului sarcoplasmic =) deficit de contractie

Deficit al sistemelor de recaptare a Ca

IV. Electrofiziologia unitatii motorii

Unitatea motorie (UM) 1 axon + fibrele musculare inervate de el

fiecare fibra musculara primeste o ramificatie nervoasa

are autonomie functionala

Aria UM depinde de marimea ei

- UM invecinate se intrepatrund

Marimea UM depinde de functia ei:

oculomotori: 10-20 fibre musculare

mm mainii: 100-200 fibre musculare

mm membrelor inferioare (gradare limitata a fortei): 1000-2000 fibre musculare

Compozitia UM, omogena, e corespunzatoare inervatiei:

tip I (lente) - axoni de calibru mic

tip II (rapide) - axoni de calibru mare

dar poate fi modulata functie de utilizarea muschiului

Activitatea reflexa a UM

Excitatia = intinderea muschiului prin percutia tendonului


Aferenta senzitiva - fibre Ia

MS - sinapsa =) motoneuron = potential post-sinaptic excitator (PPSE) la nivelul segmentului proximal al axonului (10 mV fata de corp celular = 30 mV) (Glu)

=) interneuroni

UM (Acy)

PA = 10 mV - se obtine prin sumarea:

mai multe PPSE (sub 1 mV) = mai multe aferente senzitive

interneuroni

depolarizare prealabila: cai excitatorii supramedulare

Activitatea voluntara a UM

PPSE multiple, la originea axonului, de la:

fasciculul cortico-spinal

alte cai medulare descendente (rubro-, reticulo-, vestibulo-spinal)

cai reflexe

=) contractia UM

Cresterea fortei de contractie

Prin:

Cresterea frecventei de contractie

de la 8 Hz la 30 Hz (tetanizare)

prin cresterea frecventei de descarcare a PA axonale (per refractara mai mica, latenta mai scurta)

Recrutarea noi UM

de la nivelul nucleului motor din MS

in ordinea crescatoare a taliei

gradare liniara prin activarea asincrona a diferitelor UM

Consecintele electrofiziologice ale afectarii functionale sau structurale a UM

q       Reducerea UM functionale

lez musculare =) reducerea eficacitatii mecanice

lez axonale

desincronizarea UM (viteze diferite pe rr normale / afectate)

- lez transmisiei neuro-musc

Compensare prin: - accelerarea UM restante

- reorganizarea UM

q       Reorganizarea UM

reinervare colaterala

- cresterea dimensiunii UM

- omogenizare enzimatica si functionala treptata (prin includerea fibrelor reinervate) = grupare

in: lez axonale =) inmugurire la nivelul nodurilor si terminatiilor (z 4)

lez musculare =) inervarea resturilor cel musculare si a cel satelite (stem)

reinervare prin regenerare axonala

- initial UM mai mica si desincronizata (reinerveaza fibrele aceleiasi UM dat actiunii celulelor de adeziune ale fostei placi motorii)

- 10% din fibre se suprapun peste reinervarea colaterala

- dupa 1-2 zile incepe transmisia neuro-musculara

PRINCIPIILE ELECTROFIZIOLOGIEI PRACTICE

IN STUDIUL PATOLOGIEI NEURO-MUSCULARE

Obiectiv: detectarea, amplificarea si masurarea activitatii electrice generate de contractia musculara si conducerea nervoasa

Depolarizarea membranelor


Curenti locali in tesuturile invecinate = volum (camp) conductor


Culegere - electrozi amplasati (cm) in campul conductor =) semnal electric

Culegerea: 2 electrozi in campul conductor = diferenta de potential masurabila

Campul conductor :

fiziologic - contractie voluntara, reflexa, involuntara (examen de detectie)

artificial indus - stimulare externa (examen de stimulo-detectie)

Semnalul electric suma algebrica a pozitiilor frontului de depolarizare (Dp) si repolarizare (Rp) fata de un punct receptor (R) din campul conductor

Conventional: unda pozitiva = descendenta

unda negativa = ascendenta

A

R

1 2 3

+/- -/+ +/-

 


Dp se apropie, cu polaritatea + spre R =) unda pozitiva mica

Dp sub R cu ambele extremitati =)se sumeaza =) unda negativa ampla

Dp se departeaza =) Re + spre R =) unda pozitiva mica

 


B Semnalul electric = unda - poate fi bifazica: R este amplasat deasupra placii motorii

Forma undei depinde de:

pozitia fata de electrodul receptor

proprietatile conductoare ale tesutului: atenueaza frecventele inalte si scad amplitudinea

calitatile electrozilor utilizati

Sistemul de achizitie:

Electrozi:

G = de impamantare

referinta pentru amplificator

conventional nul

amplasat intre stimulare si culegere (ENG) / langa culegere (EMG)

din aliaj /inox, cu solutie conductoare

Culegere: Activ (-), Referinta (+)

amplasati in campul conductor - ambii = culegere bipolara

- activul = culegere monopolara

pot fi de suprafata = disc Ag, aliaj

masoara activitatea global (arie mare)

ac - bipolar: arie mica de captare (1 mm = 20-30 UM)

monopolar: arie mai mare (R suprafata) dar artefacte

de fibra unica: arie 25 μm (fereastra laterala)

Amplificatorul

Captarea semnalului de la electrozi si amplificarea de 1.000 - 1.000.000

Inlaturarea semnalului de fond prin:

apropierea electrozilor (din acelasi material)

- utilizarea filtrelor: HFF (inalte): 30 kHz - captarea evenimentelor rapide (PUM, potentialul senzitiv)

LFF (joase): 2 Hz - captarea undelor lente (raspuns motor, descarcari repetitive)

Artefacte:

retea: sinusoida 50 Hz =) se verifica G, cablajele

se debranseaza alte aparate

se intind firele (camp electromagnetic)

radio =) izolare cu panou metalic

schimbarea laboratorului

de contractie musculara =) pozitie relaxata

R pe tendon

zgomot de fond al aparatului =) se scade HFF

zgomot de electrod =) imperfectiune tehnica / instalare

Sistemul de redare analog / digital

exprima parametrii de masurare (timp, amplitudine)

programe de masurare, analiza

Redarea - interpretarea rezultatelor

personificarea rezultatului

redarea anomaliilor - raportare la valori de referinta

interpretare: fiziopatologica, topografica, evolutiva



Politica de confidentialitate | Termeni si conditii de utilizare



DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 3030
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2024 . All rights reserved