Examenul troficitatii

Examenul troficitatii

In examinarea tulburarilor trofice vom nota:

Ø      modificarile tegumentelor si fanerelor: piele lucioasa si subtire, edeme trofice, "mana suculenta", sclerodermie, hipo- sau hipertricoza, modificari ale unghiilor, ulcere perforante, escare, tulburari vasomotorii;

Ø      modificarile la nivelul articulatiilor: prezenta redorilor articulare ce pot apare la imobilizarile prelungite;

Ø      modificari ale masei musculare: prezenta atrofiei musculare;

Atrofia musculara

Troficitatea musculara este legata in primul rand de integritatea neuronului motor periferic (centrul trofic al unitatii motorii). Lezarea sa duce la atrofii musculare denumite secundare sau neuropatice.

Atrofii musculare se mai pot intalni si in boli ce afecteaza primitiv muschiul (distrofiile musculare) - denumite amiotrofii primare, miogene. Mult mai rar pot apare in leziuni corticale parietale.

Atrofia musculara poate fi pusa in evidenta la examenul clinic comparand regiunile bolnave cu cele sanatoase cand se constata diminuarea de volum a muschiului si deformarea regiunii respective.

Prezentam in tabel comparativ principalele caracteristici ale amiotrofiilor miogene si neurogene:

Atrofia musculara miogena (primara)

Apare in distrofiile musculare. Acestea sunt boli cronice caracterizate prin amiotrofii cu topografie speciala, avand caracter familial. Dupa sediul atrofiei musculare se pot clasifica in:

Distrofii musculare pure

Ø      tipul Duchene- forma pseudohipertrofica- incepe in copilarie, prinde intai centura pelvina si se insoteste de pseudohipertrofii

Ø      distrofia centurilor prinde initial centura pelvina, ulterior pe cea scapulara

Ø      tipul facio-scapulo-humeral- amiotrofii incep la fata ulterior prind centura scapulohumerala, cu generalizare in timp (figura 1.71).

Ø      miopatia distala- in care fenomenele miopatice incep distal

Ø      miopatia oculara- clinic apare o paralizie oculara lent progresiva

Distrofiile musculare asociate cu miotonii

Ø      miotonia congenitala hipertrofica (Thomsen) in care apare un sindrom miotonic asociat cu hipertrofie musculara, ce da bolnavului un aspect herculean (figura 1.72)

Ø      distrofia musculara Steinert - cu atrofii musculare la nivelul fetei, limbii, sternocleidomastoidianului, muschilor mici ai mainilor, antebratului, lojei anteroexterne a gambei asociate cu sindrom miotonic (figura 1.73)

Atrofia musculaturii centurii pelvine produce un mers leganat, "de rata", abdomenul proiectat anterior , cu accentuarea lordozei lombare ("talie de viespe").

Atrofia musculaturii centurii scapulare da aspectul de scapule alatae, cu umerii cazuti, scapulele avand tendinta sa se ridice deasupra umerilor.

In formele ce cuprind fata apare faciesul asa zis "miopatic", cu fzionomie indiferenta, stergerea pliurilor nazo-labiale si a ridurilor fruntii, ochii mari deschisi, cu pleoapele ce nu acopera in somn globii oculari, buza superioara proeminenta ("buza de tapir"), zambet transversal, comisurile labiale neputand fi ridicate.

Atrofiile musculare neurogene (secundare)

Apar in leziunile de neuron motor periferic. In functie de sediul leziunii exista:

Amiotrofii mielopatice apar in leziunile pericarionului neuronului motor periferic din coarnele anterioare ale maduvei. Acestea pot fi:

Ø      cu evolutie rapida - in poliomielita anterioara acuta atrofiile musculare sunt parcelare, asimetrice si disociate si lipsesc fasciculatiile;

Ø      cu evolutie lenta - imbraca cel mai frecvent aspectul de tip Aran- Duchene si se insotesc de fasciculatii musculare. Atrofiile incep la muschii mici ai mainilor, eminenta tenara, hipotenara si muschii interososi; policele ajunge ulterior in plan cu celelalte degete, dand aspectul unei maini de maimuta (mana simiana); atrofia muschilor interososi duce la extensia primei falange cu flexia ultimelor doua pe prima si apare mana cu aspect de gheara (mana in grifa), ulterior atrofiile cuprind muschii antebratului, bratului, trunchiului. La membrele inferioare atrofiile incep la muschii mici ai piciorului si prograseaza spre extremitatea proximala.

Atrofiile musculare mielopatice cronice pot apare in:

Ø      poliomielita anterioara cronica- apare simdromul amiotrofic Aran-Duchene cu fasciculatii musculare, hipotonie si areflexie osteotendinoasa;

Ø      atrofia spinala progresiva-Werdnig- Hoffman apare la copii si incepe catre sfarsitul primului an de viata, cu atrofia, initial a muschilor trunchiului si a membrelor inferioare, ulterior si a membrelor superioare, decesul survenind la varsta de 2-3 ani;

Ø      scleroza laterala amiotrofica se caracterizeaza prin amiotrofii de tip Aran-Duchene cu fasciculatii musculare la care se asociaza un sindrom de neuron motor central cu ROT vii si ulterior si un sindrom bulbar

Ø      in siringomielie atrofia nusculara se asociaza cu tulburari de sensibilitate suspendata cu disociatie siringomielica, parapareza spastica si tulburari trofice cutanate ("mana suculenta");

Ø      scleroza multipla se insoteste foarte rar de amiozrofii, pe prim plan fiind sindromul piramidal, cerebelos si vestibular;

Ø      sindromul amiotrofic Aran - Duchene mai poate apare si in alte afectiuni medulare cu sediul C8-D1:mielite transverse, compresiuni medulare.

Amiotrofii radiculonevritice intereseaza grupe musculare din teritoriul de distributie al unui nerv sau al unei radacini. Ele se insotesc de obicei de tulburari de sensibilitate de tip nevritic sau radicular (figura 1.74).

Polinevrite: atrofiile musculare sunt bilaterale, simetrice, predominent distale, ROT sunt abolite, lipsesc fasciculatiile, sunt insotite de tulburari de sensibilitate cu dispozitie ectromelica;

Ø      -in boala Charcot - Marie exista o dispozitie cu caracter particular a amiotrofiilor: la nivelul membrelor inferioare apare initial atrofia la nivelul muschilor lojei antero-externe a gambei, oprindu-se deasupra genunchilor, conferind aspectul de "picior de cocos"; la nivelul membrelor superioare apar amiotrofiile de tip Aran-Duchene ce cuprind musculatura antebratului si se opresc in treimea inferioara a bratului- amiotrofii "in manseta".

Ø      in polineuropatia Dejerine Sottas exista un tablou asemanator dar apar in plus hipertrofii ale trunchiurilor nervoase, palpabile.

In leziuni cerebrale: la adult

Ø      in hemiplegia veche se instaleaza tardiv un sindrom amiotrofic ce atinge extremitatile memberlor, adesea mana, asociat cu deformare si contractura.

Ø      in  hemiplegia infantila apare oprirea in dezvoltare a membrelor de partea opusa leziunii cerebrale, care intereseaza si musculatura .

Leziunile parietale pot determina o amiotrofie electiva ce poate fi distala (tip Arane -Duchene) sau proximala asocita, uneori cu tulburari vasomotorii termice si sudorale.