Functia motorie a nucleilor bazali si sistemul motor extrapiramidal

Functia motorie a nucleilor bazali si sistemul motor extrapiramidal

Functia nucleilor bazali se realizeaza intotdeauna intr-un circuit cu cortexul cerebral si sistemul motor corticospinal. Nucleii bazali primesc semnalele de la cortexul premotor si le returneaza in directia cortexului primar prin talamus. Ganglionii sunt formati din nucleul caudat, putamen, globus pallidus. Substanta neagra, nucleul rosu, nucleul Luys alcatuiesc nucleii subtalamici sau suboptostriati. Aceste structuri sunt localizate in partea laterala a talamusului, ocupand o zona larga situata in partea bazala a celor doua emisfere cerebrale. Este de notat ca toate fibrele nervoase motorii si senzitive conectate cu cortexul si cu maduva trec prin nucleii bazali, prin zona nucleului caudat si a putamenului. Aceste fibre alcatuiesc capsula interna a creierului. Acest lucru are importanta datorita asocierii intime intre nucleii bazali si sistemul corticospinal in controlul motricitatii. Caile care pornesc din aceste portiuni ale sistemului nervos central alcatuiesc sistemul motor extrapiramidal.

1 Functia motorie a ganglionilor bazali

Caile extrapiramidale, spre deosebire de caile piramidale corticospinale, sunt polisinaptice. Pericarionul este situat in scoarta cerebrala, nucleii bazali, in substanta neagra sau in nucleii subtalamici. Din acest motiv se descriu trei etaje ale cailor extrapiramidale: etajul cortical, etajul nucleilor bazali si etajul suboptostriat.

1.1 Etajul cortical

Zonele extrapiramidale din scoarta cerebrala sunt situate mai ales in ariile 6 si 8 premotorii din lobul frontal, in ariile 5, 7 parietale si aria 21 temporala. Pentru excitarea ariilor extrapiramidale corticale este nevoie de un curent electric mai intens si de mai lunga durata decat cel utilizat in ariile motorii primare. Se obtin doua categorii de miscari. Prima categorie de miscari rapide (primare), similare cu cele produse de excitarea ariei motorii primare, dispare prin distrugerea ariei 4 sau printr-o sectiune transcorticala, care separa aria 6 de aria 4. Miscarile rapide sunt produse prin antrenarea motoneuronilor din aria 4.

A doua categorie de miscari sunt miscarile sustinute ale musculaturii flexoare si extensoare a membrelor, cu importanta in postura. Sunt miscarile alternative de flexie si extensie a labei, miscarile repetitive de masticatie si deglutitie si de rotatie a globilor oculari, miscari ale capului si ale trunchiului. Excitarea unei fasii inguste intre ariile 4 si 6 produce o reducere a tonusului muscular contralateral si o inhibitie a reflexelor miotatice. Datorita efectelor ei inhibitorii, aria a fost numita aria 4 supresoare sau 4S. Prin metoda stricninizarii scoartei s-au descris si alte zone supresoare: 8S, 19S, 24S.

1.2 Etajul nucleilor bazali

Ganglionii bazali impreuna cu cerebelul detin un rol important in reglarea activitatii motorii. Nucleii bazali influenteaza atat scoarta motorie, cat si motoneuronii medulari α si γ. Toate caile extrapiramidale fac sinapsa obligatoriu in nucleii bazali formati din putamen, globus pallidus si din nucleul caudat. Putamenul si globus pallidus alcatuiesc nucleul lenticular care are forma de piramida triunghiulara cu baza spre lobul insulei, iar varful ajunge pana sub talamus. O lama de substanta alba numita lama medulara externa imparte nucleul lenticular in doua zone: putamen la exterior si globus pallidus la interior. In zona globus pallidus se descrie o lama medulara interna care imparte globus pallidus intr-o parte externa si una interna. Nucleul caudat are forma de virgula cu partea ingrosata superior si anterior, incepand de la nivelul lobului frontal, inconjurand talamusul si nucleul lenticular si continuandu-se posterior in lobul parietal si occipital; in final,acesta se curbeaza din nou in extremitatea inferioara ce se termina in apropierea nucleului amigdalian, lobul sfenotemporal.

Din punct de vedere ontogenetic nucleul caudat si putamenul provin din telencefal, fiind cunoscut sub denumirea de neostriat sau corpii striati. Globus pallidus este mai vechi din punct de vedere filogenetic si deriva din diencefalul embrionar.

1.3 Conexiunile nucleilor bazali

Aferentele. Nucleii bazali si mai ales neostriatul primesc aferente de la scoarta cerebrala din ariile premotorii si motorii suplimentare 6 si 8, dar si de la ariile 4 si 4S. Neuronii corticali sunt neuronii glutaminergici cu actiune excitatoare. Primesc, de asemenea, impulsuri de la talamus, cerebel si de la trunchiul cerebral.

Eferentele formeaza trei circuite extrinseci si unul intrinsec. Circuitele extrinseci se desprind din partea interna a globus pallidus si pleaca spre talamus si scoarta, spre hipotalamus si nucleii suboptostriati, nucleii Luys, nucleul rosu, substanta neagra si zona incerta.

Ø      primul circuit ajunge prin ansa lenticulara a lui Gratiolet in nucleul ventro-lateral si ventral anterior al talamusului si, de aici, se proiecteaza in scoarta motorie;

Ø      al doilea circuit extrinsec se indreapta tot prin fibrele ansei lenticulare spre hipotalamus;

Ø      al treilea circuit extrinsec se indreapta prin fasciculul palidal al varfului spre nucleii suboptostriati la zona incerta, la corpii Luys, nucleul rosu si substanta neagra.

Din nucleii suboptostriati sistemul extrapiramidal ajunge apoi in maduva spinarii prin fasciculele extrapiramidale: tectospinal, vestibulospinal, olivospinal, rubrospinal, nigrospinal si reticulospinal.

O importanta functionala deosebita o are un circuit intern care se stabileste intre substanta neagra si neostriat. In acest circuit, un rol important il reprezinta mediatorii chimici implicati in circuitele neuronale cu rol in patologia sistemului extrapiramidal. Din substanta neagra pornesc neuroni care se proiecteaza in neostriat.

Acesti neuroni au ca mediator chimic dopamina. Ei vin in contact cu neuronii excitatori din neostriat, neuronii colinergici, si fac apoi sinapsa cu neuronii GABA-ergici inhibitori care ajung, in parte, la globus pallidus si, in parte, inapoi in substanta neagra. In neostriat sosesc, de asemenea, neuronii colinergici din scoarta cerebrala, neuronii facilitatori. Cercetarile actuale considera ca acesti neuroni sunt de fapt neuroni glutaminergici. Din neostriat pot ajunge in substanta neagra niste fibre facilitatoare care au drept mediator chimic substanta P, a carei functie nu este bine cunoscuta. In neostriat ajung, de asemenea, niste fibre serotoninergice din nucleul rafeului al trunchiului cerebral ce au importanta in reducerea tonusului muscular in cursul somnului. Globus pallidus prezinta neuroni facilitatori care se indreapta apoi spre zona suboptostriata. Ganglionii bazali presupun interactiunea mai multor cai care poarta semnale inhibitorii si excitatorii: caile inhibitorii mediate mai ales de GABA, serotonina si enkefaline au rolul de a contracara semnalele inhibitorii transmise pe caile excitatorii mediate de glutamat, acetilcolina, norepinefrina. Circuitele din ganglionii bazali pot fi concepute ca o balanta de neurotransmitatori in care semnalele inhibitorii echilibreaza prin circuite feed-back negative semnalele excitatorii.

Rolul functional al nucleilor bazali nu este foarte bine cunoscut. Datele experimentale privind rolul functional al nucleilor bazali au fost obtinute prin metodele clasice de excitare, distrugere si potentialele evocate. Aceste date sunt insa sarace si contradictorii, cercetarile facandu-se dificil din cauza formei si pozitiei acestor structuri subcorticale. Nucleii bazali constituie inca o enigma a fiziologiei. Unul din rolurile principale ale ganglionilor bazali in reglarea activitatii motorii este de a actiona in colaborare cu sistemul corticospinal in reglarea activitatii motorii complexe (e.g. scrisul). Cand ganglionii bazali au suferit o leziune severa, sistemul cortical de control motor nu mai poate coordona miscarile necesare activitatii motorii complexe. La acesti indivizi, scrisul devine stangaci, neformat.

2 Rolul nucleului caudat

Leziunile limitate din nucleul caudat nu au urmari deosebite asupra motricitatii. Se produc insa leziuni extinse in intoxicatia cronica cu monoxid de carbon sau clorura de mangan. Maimutele intoxicate raman intr-o stare de letargie, de imobilitate, animalele decedand la scurt timp. La caine si pisica distructia unilaterala a nucleului caudat determina inclinarea corpului spre zona lezata. In cursul mersului se invartesc in cerc, in jurul unui punct orientat spre nucleul caudat distrus - este miscarea de manej. Cand distructia este bilaterala, animalele raman imobile, stare numita de akinezie. La stimularea nucleului caudat se constata o intrerupere a activitatii motorii spontane, o blocare a reflexelor miotatice si o diminuare a tonusului muscular.

Majoritatea actiunilor noastre sunt posibile prin controlul cognitiv al activitatii motorii. Nucleului caudat ii revine un rol important in acest control. Conexiunile dintre sistemul corticospinal si nucleul caudat se explica prin extinderea profunda si larga a nucleului caudat in zona bazala a emisferei. In plus, nucleul caudat primeste numeroase aferente de la ariile de asociatie corticale, arii ce integreaza variate tipuri de informatii senzoriale si motorii. Dupa ce ajung la nucleul caudat, impulsurile de la cortex sunt conduse la globus pallidus, apoi la nucleii anteriori si ventro-laterali ai talamusului si, in final, la ariile prefrontale, premotorii si motorii suplimentare, dar aproape niciodata direct in aria motorie principala. Aceste arii motorii accesorii sunt implicate, asa cum am vazut, in realizarea miscarilor complexe si nu in miscarile musculare individuale. Astfel, controlul cognitiv al activitatii motorii determina ce modele de miscare vor fi combinate, precum si succesiunea lor pentru a obtine rezultatul dorit.

3 Rolul putamenului

Principalele cai implicate in miscarile invatate isi au originea in cea mai mare parte in ariile corticale premotorie si motorie suplimentara si, de asemenea, in aria somatosenzitiva principala. Din aceste zone, caile se indreapta spre putamen. Aceste fibre trec prin nucleul caudat fara a face insa sinapsa aici. Fibrele ajung apoi in partea interna a globus pallidus, iar, de aici, la nucleii talamici anterior si ventro-lateral si, in final, in cortexul motor primar si la ariile premotorie si motorie suplimentara. In plus, exista circuitele colaterale spre substanta neagra si nucleii subtalamici (suboptostriati). Astfel, caile aferente ale circuitului putamenului au originea in ariile corticale adiacente cortexului motor primar. Dar caile eferente se indreapta in marea lor majoritate spre cortexul motor primar.

4 Rolul paleostriatului

Dupa extirparea globus pallidus, animalele nu mai pot sa se redreseze. La excitarea globus pallidus se constata mai ales contractii ale musculaturii radacinilor membrelor ce mentin postura. Daca i se imprima o anumita pozitie animalului inainte de excitare, el isi mentine pozitia, oricat de incomoda ar fi aceasta (i.e. flexibilitate ceroasa). De la aceste observatii experimentale s-a incercat explicarea rolului globus pallidus in reactiile catatonice din schizofrenie.

Inregistrarile potentialelor de actiune din globus pallidus au aratat ca neuronii incep sa descarce salve de impulsuri in momentul miscarilor lente de rasucire. Ele incep inca inainte de initierea miscarilor. In cursul miscarilor nu sunt descrise descarcari de impulsuri in nucleii bazali. Deci nucleii bazali ar putea avea importanta in programarea miscarilor rapide.

Sistemul nervos central controleaza viteza de desfasurare a unei activitati motorii si amplitudinea acesteia. In lipsa ganglionilor bazali, determinarea momentului de debut si amplitudinea miscarilor sunt foarte dificile, aproape imposibile. In aceasta activitate bineinteles ca nu sunt implicati numai ganglionii bazali, ei cooperand strans cu cortexul cerebral, mai ales cu cortexul parietal posterior. Aici sunt integrate informatiile referitoare la coordonatele spatiale ale segmentelor corpului, precum si raporturile corpului cu elementele din jur.

Multe informatii au fost obtinute si prin observarea bolnavilor cu leziuni la nivelul nucleilor bazali.

5 Efectele lezarii nucleilor bazali

Aceste leziuni se soldeaza cu tulburari motorii, hiperkinetice si/sau hipokinetice. Tulburarile motorii hiperkinetice se observa in coree, atetoza, balism si in ticurile nervoase. In boala Parkinson, exista un amestec de hiper- si hipokinezie. In coree, sunt distrusi neuronii colinergici excitatori, dar raman in functie neuronii dopaminergici inhibitori. Neuronii colinergici excita neuronii GABA-ergici. In aceasta actiune facilitatoare, miscarile scapa de sub controlul neostriatului si talamusului, bolnavul efectuand miscari coreiforme. Tratamentul bolii se face prin blocarea dopaminei cu ajutorul administrarii unor medicamente din familia fenotiazinelor de tipul clorpromazinei sau haloperidolului. Se pot obtine rezultate si prin administrarea acidului gamaaminobutiric sau prin blocarea distrugerii acetilcolinei de catre colinesteraza. In acest sens se administreaza blocanti ai colinesterazei de tipul fizostigminei.

In coree, leziunile sunt localizate in neostriat. Miscarile hiperkinetice se caracterizeaza prin miscari rapide, involuntare, explozive ce intereseaza mai ales radacina membrelor. Mersul este impleticit, mers de paiata sau dansant (coree: gr. dans). Aceste miscari se grefeaza pe o hipotonie musculara generalizata.

Tulburarile hiperkinetice din boala Parkinson se caracterizeaza prin tremuraturi caracteristice ce intereseaza mai ales membrul superior, capul si mersul sacadat. In boala Parkinson leziunile intereseaza substanta neagra si globus pallidus (circuitul intern). Manifestarile sunt hipokinetice si hiperkinetice. Cele hipokinetice pot duce pana la akinezie. Apare o lentoare in miscari si rigiditatea musculara datorata cresterii tonusului muscular. Cauza bolii a fost demonstrata in anii 60, fiind data de reducerea nivelului dopaminei in substanta neagra. Astazi, prin administrarea L-dihidroxifenilalanina (L-DOPA) care trece bariera hematoencefalica, boala poate fi tratata. Un alt tratament este cu L-Deprenyl. Aceasta substanta inhiba monoaminooxidaza (MAO), care este responsabila de degradarea dopaminei secretate. Astfel, chiar secretata in cantitati mici, dopamina ramane in nucleii bazali si nu este inactivata pentru o perioada lunga. De obicei, se recomanda un tratament asociat de L-DOPA cu L-Deprenyl. Exista si un tratament care presupune un transplant de celule fetale dopaminergice sau de medulosuprarenala. Transplantul se plaseaza in ventriculii laterali in apropierea nucleului caudat. Tratamentul chirurgical de distrugere a circuitului feed-back din ganglionii bazali se bazeaza pe distructia nucleilor ventral anterior si ventro-lateral ai talamusului sau a varfului globus pallidus, pe unde trec circuitele nervoase responsabile de tremuraturi si rigiditate.

In atetoza, este lezat globus pallidus in portiunea sa externa. Miscarile sunt serpuitoare, lente, ce intereseaza baza membrelor. Miscarile se opresc din cand in cand printr-un spasm.

In balism sau hemibalism, leziunile sunt in nucleii subtalamici, in corpii Luys, fie de o singura parte (hemibalism), fie bilateral (balism). Apar reactii motorii foarte puternice, neplacute, de scuturare a membrului, mai ales a celui superior contralateral leziunii. Miscarile hiperkinetice sunt epuizante si pot duce la moartea bolnavilor.

Ticurile sunt miscarile hiperkinetice stereotipe, repetitive involuntare ce intereseaza o singura grupa musculara. Sunt cauzate de mici leziuni in nucleii bazali.