Glomerulopatia imunotactoida

Glomerulopatia imunotactoida

Definitie. Este un alt tip de nefropatie glomerulara fibrilara care prezinta unele asemanari cu nefropatia glomerulara fibrilara.Reprezinta o entitate clinico-biologica recunoscuta doar de circa 10 ani.^[10]

Etiologia este necunoscuta: se remarca prezenta unei boli limfoproliferative la unii pacienti. Boala se semnaleaza la persoane in varsta

Patogenie. Termenul de tactoid a fost ales pentru a desemna orientarea organizata a depozitelor si compozitia lor imunoglobulinica. Ig normale nu cristalizeaza; in glomerulopatia imunotactoida, capacitatea de a forma structuri microtubulare (tactoizi) sugereaza ca depozitele sunt compuse dintr-o substructura uniforma cu puternica atractie intermoleculara, Ig momoclonale cu structura anormala. Proteinele globulare cristaloide formeaza inele ce interactioneaza cu complementul si permit structurii sa se dezvolte unidirectional.^[10]

Tabloul clinico-biologic se manifesta prin: HTA, hematurie, proteinurie, uneori sindrom nefrotic, afectare functionala renala. Trasatura principala este proteinuria intre 0,3-20 g/24 ore (sindromul nefrotic este prezent la 61% din pacienti). Evolueaza spre boala cronica de rinichi la peste jumatate din cazuri.^[10]

Examen morfopatologic

MO- boala se manifesta prin leziuni variabile. Cel mai frecvent se evidentiaza ingrosari ale peretelui capilar si expansiunea matricei mezangiale luand aspectul GN mezangiocapilare.

ME releva depozite microfibrilare cu diametrul de 30- 50 nm.^[26]

Diagnosticul impune excluderea crioglobulinemiei si bolilor limfoproliferative.^[27]

Evolutie: pacientii care prezinta sindrom nefrotic si HTA evolueaza mai rapid spre boala cronica de rinichi.^[3]

Tratament: la unii bolnavi se raporteaza rezultate favorabile la corticoterapie si ciclofosfamida

De mentionat ca exista conceptul ca cele doua leziuni, respectiv glomerulonefrita fibrilara si glomerulonefrita imunotactoida apartin aceleasi boli.^[3]