LES - boala autoimuna, inflamatorie cronica

LES

boala autoimuna, inflamatorie cronica

produsa de autoanticorpi (anticorpi impotriva unor antigene proprii

incapacitatea sistemului reticulohistiocitar de epurare a autoanticorpilor

2 tipuri de mecanisme:

- anomalii ale imunitatii umorale

- hipersensibilitate de tip II (autoanticorpi citotoxici)

- hipersensibilitate de tip III (CIC)

- anomalii ale imunitatii celulare

anatomopatologic: depunere de CIC la nivelul microcirculatiei si reactii directe antigen-anticorp

Afectarea cardiovasculara

1. Afectarea pericardului:

pericardita lupica

necroza fibrinoida

lichid putin serocitrin sau hemoragic

se asociaza cu alte serozite

poate fi prima manifestare sau in evolutia bolii

rar duce la tamponada

se vindeca cu fibroza

2. Afectarea miocardului:

leziuni ale trunchiurilor principale coronariene

leziuni microvasculare

leziuni inflamatorii miocardice (miocardita lupica)

leziuni ale tesutului excitoconductor

3. Afectarea endocardului:

endocardita lupica Libmann Sachs

endocardita aseptica a endocardului parietal sau valvular

se asociaza cu prezenta de anticorpi antifosfolipidici sau cardiolipinici

veruci continand resturi celulare inglobate in fibrina (corpi eozinofilici)

evolueaza subclinic

sunt afectate comisurile si fata ventriculara a valvelor mitrale (mai ales)

4. Afectari vasculare:

leziuni determinate de complexe imune

fenomene trombotice locale prin afectarea endoteliului si prin Ac. Anticardiolipidici

Diagnostic pozitiv

1. Pericardita lupica:
c asimptomatica (descoperita Rx., ECO)
c dureri toracice
c subfebrilitate
c frecatura pericardica, cardiomegalie
c cresterea presiunii venoase (staza jugulara + hepatomegalie)
c semne de tamponada
c ECO, Rx., Ecg

2. Miocardita lupica:
c cardiomegalie progresiva
c galop protodiastolic de VS
c tahiaritmie (TR, TC)
c Eco, radioizotopi disfunctie de VS

3. Endocardita lupica:
c asimptomatica
c suflu sistolic de regurgitare ventriculoatriala
c sufluri diastolice (mitral, aortic)
c Eco vegetatii parietale sau valvulare

4. Leziuni vasculare:
c tromboze arteriale si venoase
c manifestari hemoragice (prezenta Anticorpilor anticardiolipinici sau trombocitopenie aotoimuna)
c fenomene Raynaud

Tratament
- prednison 1-1,5 mg/Kgc/zi in puseul acut cu miocardita
- antiinflamatorii nonsteroidiene (pericardita, endocardita)
- pericardiocenteza (in tamponada)
- pericardectomia (in pericardita constrictiva)
- protezare valvulara (extrem de rar)