CATEGORII DOCUMENTE |
Alimentatie nutritie | Asistenta sociala | Cosmetica frumusete | Logopedie | Retete culinare | Sport |
MALFORMATII
CONGENITALE DE CORD
INCIDENTA
l la o mie de nou nascuti
ETIOLOGIE
ETIOLOGIE
lFactori genetici (8-20%)
lSdr. Noonan: statura mica, retard mental, fenotip Turner, stenoza AP valvulara, DSA
lSdr. Ellis van Creveld: nanism, polidactilie, DSV, atriu mic, displazie condro - ectodermica
lSdr. Holt Oram: absenta policelui, defecte ale membrului superior, DSA
lSdr. Laurence Moon Biedl: obezitate, retard mental, polidactilie, diferite MCC, hipogonadism, retinita pigmentara
lSdr. Down (trisomia 21): diferite MCC, facies mongoloid
ETIOLOGIE
lSdr. Turner: cariotip XO, coarctatie de aorta, nanism, fenotip turnerian
lSdr. Marfan: arahnodactilie, IA, anevrism aorta, cifoscolioza, subluxatie cristalin
lSdr. Wiliams Beuren: strabism congenital, mandibula si dinti mici, stenoza Ao supravalvulara, facies de spiridus, retard mental
ETIOLOGIE
lSdr. LEOPARD: modificari cutanate lenticulare, modificari ECG, modificari oculare (hipertelorism), stenoza de artera pulmonara, anomalii genitale, retard de crestere, surditate (deafness
lSdr. VACTER anomalii vertebrale, anale, cardiace, traheo-esofagiene, auriculare, renale
lSdr. Kartagener: bronsiectazie, dextrocardie, polipoza nazala
CLASIFICARE
l Malformatii congenitale de cord cianogene (sunt dreapta stanga
lTetralogia Fallot
lAtrezia de pulmonara cu DSV
lAtrezia de tricuspida
lBoala Ebstein
lTranspozitia marilor vase cu DSV si SP
lTrunchiul arterial comun
lVentriculul unic
lSdr. Eisenmenger
CLASIFICARE
lMalformatii congenitale necianogene (sunt stanga-dreapta
lDSV
lDSA
lPCA
l Malformatii fara sunt: coarctatia de Ao
TETRALOGIA FALLOT
lAnatomie patologica
Stenoza pulmonara poate fi
linfundibulara
lprin hipoplazia trunchiului pulmonarei
lprin obstructie completa (atrezie de pulmonara)
DSV
Dextropozitia Ao
Hipertrofia VD
TETRALOGIA FALLOT
TETRALOGIA FALLOT
lHemodinamica
lIntoarcerea venoasa sistemica este normala. Singele din VD trece prin DSV in VS (sunt dr stg), dar si in aorta aflata in dextropozitie. Rezulta desaturarea arteriala persistenta si cianoza.
lGradul de severitate al malformatiei depinde de gradul de stenoza al arterei pulmonare si de dimensiunea DSV.
lIn stenoza pulmonara (SP) severa circulatia pulmonara este saraca (uneori este suplinita de colaterale bronsice sau de PCA). Cand SP este usoara, boala este bine tolerata, cianoza este usoara sau lipseste (Pink Fallot).
TETRALOGIA FALLOT
TETRALOGIA FALLOT
lManifestari clinice
lCianoza nu apare de la nastere. In caz de stenoza usoara cianoza apare tardiv sau lipseste. Obisnuit apare dupa 6-12 luni si se remarca la nivelul mucoasei bucale, la extremitati (pat ungheal), apoi devine generalizata (copil mare), asociaza sclere congestive si degete hipocratice (rar intilnite la ora actuala).
lDoar in cazurile severe cianoza se instaleaza rapid dupa nastere.
TETRALOGIA FALLOT
lManifestari clinice
lDispneea apare la efort, activitatea copilului diminua. La copilul mare mersul este dificil, cu pauze pentru odihna in care adopta pozitia de squatting.
TETRALOGIA FALLOT
lAtacurile paroxistice hipercianotice (blue spells) apar in jurul varstei de 2 ani si se manifesta clinic prin dispnee cu respiratie tip gasping, sincopa, cianoza intensa, disparitia/diminuarea intensitatii suflului. Aceste crize survin mai ales dimineata si de obicei sunt imprevizibile
lDurata lor este de minute/ore, rareori sunt fatale. Sunt urmate de oboseala si somn. Uneori pot fi insotite de pierderea cunostintei, convulsii, hemipareze.
TETRALOGIA FALLOT
lAtacurile paroxistice hipercianotice
TETRALOGIA FALLOT
Atacurile paroxistice hipercianotice
lCauze:
lreducerea fluxului pulmonar ce induce hipoxemie si acidoza metabolica
lcresterea rezistentei la evacuarea singelui din VD.
ldebit prin suntul dreapta stanga crescut.
TETRALOGIA FALLOT
Atacurile paroxistice hipercianotice
lTratament:
lPlasarea copilului in pozitia ghemuita (cu genunchii flectati pe torace)
lOxigenoterapie
lMorfina 2 mg/Kgc subcutanat.
lCorectarea acidozei
lPropranolol 0,1 0,2 mg/Kgc/zi
TETRALOGIA FALLOT
lCresterea si dezvoltarea sunt intirziate, pubertatea se instaleaza tardiv.
lExamenul fizic releva un puls normal, hemitoracele stang este bombat, este prezent freamatul sistolic, se ausculta un suflu sistolic aspru, puternic, pe marginea stanga a sternului. Intensitatea suflului scade in stenozele strinse. Se percepe de asemenea un zgomot II unic.
TETRALOGIA FALLOT
lElemente de diagnostic
lRx toracica postero - anterioara
lHipertransparenta cimpurilor pulmonare
lFereastra vasculara Taussig (disparitia arcului mijlociu stg)
lBombarea arcului inferior stg (coeur en sabot)
lVariante: dilatarea poststenotica a AP determina bombarea arcului mijlociu stang
TETRALOGIA FALLOT
lRx toracic
TETRALOGIA FALLOT
lElemente de diagnostic
lECG
laxa deviata la dreapta la peste 110 prin hipertrofia VD
lP inalt in D II, DIII si bifid in V1, V2
lAspect Rs in derivatiile precordiale V1 si V2
lAspect RS in V5 si V6
TETRALOGIA FALLOT
TETRALOGIA FALLOT
lElemente de diagnostic
lEcocardiografia bidimensionala precizeaza diagnosticul
TETRALOGIA FALLOT
lCateterism cardiac
lCateterismul cardiac releva o hipertensiune sistolica in VD ce egaleaza presiunea din VS. SaO2 in sangele arterial depinde de marimea suntului dr stg si ajunge la 75 85% in repaus.
lVentriculografia ajuta la descrierea malformatiei, iar aortografia si coronarografia pot evidentia modificari ale coronarelor.
TETRALOGIA FALLOT
lHemoleucograma pune in evidenta policitemia (Hb 16g %, Ht ~ 45%).
lLa acesti pacienti o valoare a Hb de 12 g % semnifica anemie
TETRALOGIA FALLOT
lDiagnostic:
lClinic: suflu sistolic intens si cianoza
lEcocardiografic: aorta calare pe septul interventricular
TETRALOGIA FALLOT
lComplicatii
ltrombozele cerebrale (sunt precipitate de deshidratari)
lischemia cerebrala (mai frecventa sub varsta de 2 ani)
labcesul cerebral manifestat prin febra, semne de HIC. Diagnosticul este precizat prin CT scan cerebral
lendocardita infectioasa
lICC apare in stenoza de AP strinsa, cu sunt larg
TETRALOGIA FALLOT
lTratamentul are drept obiectiv imbunatatirea fluxului sanguin pulmonar prin
loxigenoterapie
ladministrare de prostaglandina E 0,05 mg/Kgc/min i.v. pentru mentinerea deschisa a CA
lcombaterea crizelor de dispnee paroxistica
lrehidratare rapida
TETRALOGIA FALLOT
lTratament
lChirurgia paleativa
lsunt Blalock Taussig: anastomoza arterei subclaviculare cu artera pulmonara
lWaterson: anastomoza intre Ao ascendenta si AP dreapta
lPotts: anastomoza Ao descendenta si AP stanga
lCorectie totala
TETRALOGIA FALLOT
TETRALOGIA FALLOT
lPrognostic
ldupa operatia corectoare viata copilului redevine normala
lfara operatie corectoare supravietuirea variaza intre 5 si 20 ani
lsechele pot fi reprezentate de tulburarile de ritm sau de conducere
ATREZIA DE TRICUSPIDA
lNu exista o comunicare intre AD si VD
lSingele venos din AD trece prin DSA in AS, apoi in VS si de aici in Ao
lDin VS sangele trece prin DSV in VD si apoi in AP
lDaca DSV lipseste, AP este hipoplazica
ATREZIA DE TRICUSPIDA
lTablou clinic
lEste o boala prost tolerata clinic manifestata prin:
s cianoza intensa precoce la nou nascut
s dispnee
s fatigabilitate
s episoade hipoxice ocazionale care accentueaza cianoza
s suflu pe marginea stanga a sternului
s zgomot II singular
ATREZIA DE TRICUSPIDA
lDiagnostic pozitiv
lBoala trebuie suspectata la un copil cu cianoza precoce
ATREZIA DE TRICUSPIDA
ECG: deviatia axei la stanga, P modificat in DI-II, HVS
ATREZIA DE TRICUSPIDA
Rx toracica:
lVascularizatie pulmonara saraca
lCord marit cu arc inferior stang convex
ATREZIA DE TRICUSPIDA
Ecocardiografia:
labsenta tricuspidei
lDSA
lDSV
ATREZIA DE TRICUSPIDA
Cateterism: nu se poate intra in VD din AD, iar presiunea in AD este crescuta. Nu exista diferenta presionala intre AD si AS datorita DSA
ATREZIA DE TRICUSPIDA
s Tratament
lsunt Blalock Taussig
lchirurgie corectoare
BOALA EBSTEIN
BOALA EBSTEIN
lHemodinamica
lSingele din AD trece cu dificultate in VD datorita unui asincronism functional si a unui defect al tricuspidei.
lAD se dilata enorm iar debitul pulmonar este redus, astfel incat pe Rx toracica plamanii sunt hipertransparenti
lSingele din AD trece prin DSA in AS, astfel incat debitul sistemic este mai mare decat debitul pulmonar
BOALA EBSTEIN
lDiagnostic
lcianoza poate fi prezenta de la nastere, sau apare mai tirziu 8-10 ani se accentueaza la frig, efort, crize de TPSV
ldispnee de efort
ldegetele hipocratice sunt mai rar intalnite
ltulburari de ritm: ES atriale, TPSV, fibrilatie atriala
lpuls periferic slab batut
lTA sistemica scazuta
BOALA EBSTEIN
lExamenul obiectiv:
lSoc apexian diminuat
lZg I dedublat, Zg II intarit
lSuflu sistolic gr. III IV/6 pe marginea stanga a sternului
lSuflu diastolic cu caracter de uruitura in focarul mitralei (stenoza mitrala relativa
BOALA EBSTEIN
lECG: P largi, interval P-R alungit WPW, TPSV, bloc de ram drept
BOALA EBSTEIN
lRx:
lhipertransparenta campurilor pulmonare
lcord globulos pe seama AD
BOALA EBSTEIN
lEcocardiografie
lcresterea amplitudinii miscarii valvei tricuspide, cu intirziere in inchidere
lImplantare anormala a valvei tricuspide
lMarirea AD
BOALA EBSTEIN
lDiagnostic:
lClinic: zgomot in 4 timpi
lEcocardiografic: o distanta intre planseul valvei mitrale si planseul valvei tricuspide mai mare de 15 mm
BOALA EBSTEIN
lPrognostic: sever foarte putini supravietuitori la virsta adulta
lTratament: chirurgie reparatorie
SINDROMUL EISENMENGER
lSe caracterizeaza prin sunt bidirectional sau dr stg prin DSV, ca rezultat al unei boli pulmonare obstructive. Se poate produce prin CA, canal AV, sau DSA.
lIn SE, hipertensiunea pulmonara este rezultatul cresterii rezistentei pulmonare mai curand prin boala vasculara decit prin cresterea fluxului pulmonar (HT pulmonara hiperkinetica).
SINDROMUL EISENMENGER
lAnatomie patologica
lIngrosarea peretelui arteriolar/capilar pulmonar si leziuni plexiforme secundare hipoplaziei peretelui arteriolar
lHipoplazia peretelui arteriolar determina dilatatii vasculare anevrismale cu HTP severa (mai mare de 12 u Wood).
SINDROMUL EISENMENGER
lManifestari clinice
lSimptomele apar in special in decada 2-3 de viata. Bolnavii supravietuiesc cu simptome minime
lInstalarea HTP determina cresterea rezistentei pulmonare si inversarea suntului (dr stg
lCianoza, dispnee, oboseala
lTulburari de ritm
lTardiv apar dureri pulmonare IC, sincopa, hemoptizie
lExamenul fizic releva un suflu sistolic ejectional si un suflu diastolic Graham Steel pe marginea stanga a sternului
SINDROMUL EISENMENGER
lDiagnostic
l cianoza de diferite grade
l policitemie
l Rx: cardiomegalie, AP bombata (arc mijlociu stg), vase pulmonare largite in hil, diminuarea calibrului venelor periferice,VD si AS sunt proeminente
l ECG: hipertrofie VD si uneori AD, cu unde P inalte, ascutite
l Ecocardiografia: Doppler vizualizeaza directia suntului
l Cateterismul cardiac: demonstreaza suntul, releva egalitatea presiunilor din VD si VS, SaO2 scazuta datorita amestecului singelui arterial cu cel venos
SINDROMUL EISENMENGER
lTratament = operatia corectoare: transplant cord-pulmon
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lAnatomie patologica
l Ao porneste din VD
l venele sistemice se intorc in AD
l venele pulmonare se intorc in AS
l AP porneste din VS
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lSingele desaturat din VD trece in Ao, iar sangele oxigenat din VS ajunge in plamini. Se creeaza astfel doua circuite paralele.
lSupravietuirea este posibila doar prin existenta comunicarilor dr stg. (DSA, DSV, CA).
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lClinic
l Daca defectul septal este mic boala este rau tolerata si apare cianoza precoce
l Daca defectul septal este larg se instaleaza semne de ICC.
l Crizele de cianoza pot fi mai discrete si tardive ca manifestare
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lDiagnosticul se pune de regula in prima luna de viata, uneori mai tirziu. Stetacustic se percepe suflul sistolic de DSV.
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
Rx toracica
lcord marit de volum
lcimpuri pulmonare incarcate
(daca nu se asociaza stenoza pulmonara)
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lECG: unde P inalte, semne de hipertrofie biventriculara
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lEcocardiografia masoara debitul prin AP si modificarile ventriculare
lAngiografia confirma diagnosticul si evidentiaza egalitatea presiunilor din VD si VS precum si cresterea dimensiunilor AS.
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV
lTratament
lin timpul angiografiei se poate face o decompresie a AS prin septostomie
lchirurgical trebuie sa preceada cu luni declansarea IC si a HTP
lpana la interventie este necesara terapia cu digitalice si furosemid.
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lAnatomie patologica
Variante:
lseptul membranos cel mai frecvent intalnit, este situat postero-inferior, sub insertia valvei tricuspide
ldefecte in regiunea musculara septala, intre camerele de admisie, sub valvele atrio- ventriculare (face parte din canalul A V total)
ldefect septal trabecular (unic/ multiplu)
ldefecte septale infundibulare
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lFiziopatologie
ldefecte < 0,5 cm fara modificari anatomice si clinice (Boala Roger)
ldefecte > cm cu sunt stanga-dreapta semnificativ
Trunchiul AP este mare. Dupa nastere se instaleaza suferinta pulmonara care poate limita marimea suntului. La citeva saptamani se produce involutia stratului muscular al arterelor pulmonare mici si apar semnele clinice .
In timp, presiunea pulmonara creste si apar modificari in intima pulmonarei, cu cresterea rezistentei pulmonare si instalarea sindromului Eisenmenger prin inversarea suntului.
In prezent, datorita interventiilor chirurgicale corectoare nu se mai produce sindromul Eisenmenger
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lToleranta bolii este determinata de:
lmarimea suntului: defectele mici determina un sunt mic, iar presiunea din VD va fi normala
lgradul rezistentei pulmonare care poate influenta directia si marimea suntului
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lClinic
l Defectele mici pot fi asimptomatice, sau se manifesta prin suflu ejectional parasternal
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lECG poate fi normal sau poate releva hipertrofie VD minima
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
Rx toracica poate fi normala sau se remarca cardiomegalia
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lDefectele largi implica cresterea fluxului pulmonar ce determina hipertensiune pulmonara manifestata prin :
ldispnee, dificultati de alimentatie
lcrestere deficitara
ltranspiratii profuze
linfectii pulmonare recurente
lcianoza absenta / discreta perioral in timpul eforturilor (plins, alimentatie) sau in decursul unor infectii pulmonare
lhemitoracele stang bombat
lfreamat sistolic + suflu sistolic ejectional
lzg II intarit la focarul pulmonarei (HTP)
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lCind HTP este majora:
l suflul este scurt si localizat
l zg II puternic
l cianoza se accentueaza
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lElemente de diagnostic
l Rx: cardiomegalie pe seama VD, VS si AP AP este marita, cu bombarea arcului mijlociu stang iar plamanii sunt hipervascularizati
l ECG: hipertrofie biventriculara, unda P ascutita sau crestata
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lEcocardiografia bidimensionala: marirea de volum a VS, AS, VD Ecocardiografia Doppler vizualizeaza suntul (marimea, directia
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lVentriculografia releva tipul si numarul defectelor
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lDiagnostic:
lClinic: suflu sistolic parasternal stang intens, iradiat in spite de roata, insotit de freamat.
lEcocardiografic: flux turbulent in ventriculul drept.
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lPrognostic, complicatii
linchidere spontana in primul an de viata in cazul defectelor mici, a caror evolutie este asimptomatica
lendocardita
linfectii pulmonare
linsuficienta cardiaca congestiva
lHTP prin cresterea rezistentei pulmonare
lrar stenoza pulmonara protejeaza circulatia pulmonara. In functie de marimea stenozei si a suntului directia poate fi stg-dr, bidirectionala, dr-stg (sdr. Eisenmenger). Se diferentiaza acest sdr. Eisenmenger de boala Eisenmenger congenitala
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
lTratament
lSunt mic: incurajarea parintilor asupra viabilitatii copilului malformat. Este necesara profilaxia endocarditei in timpul extractiilor dentare, amigdalectomiei, endoscopiei.
lSunt larg: interventii corectoare in caz de conturare a HTP 6-12 luni
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
lAnatomie patologica:
lUn defect cu localizare variabila a carui deschidere depaseste cm.
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lHemodinamica:
lSuntul stg dr face ca sangele oxigenat din AS sa se amestece cu singele din AD, apoi sa treaca in VD si de aici in AP. Fluxul pulmonar creste astfel de 2-4 ori.
lLa nastere semnele sunt discrete deoarece VD este mai gros, cu complianta scazuta si limiteaza suntul stg dr.
lIn lunile urmatoare peretele VD devine mai subtire, permitand cresterea debitului prin sunt.
lIn timp se instaleaza dilatatia AD, VD si a AP Presiunea arteriala pulmonara este scazuta astfel incat cianoza se produce extrem de rar
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lClinic
lasimptomatic cel mai frecvent
lla copil: suflu sistolic pe marginea stg. a sternului zg II intarit la baza cordului
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lECG: bloc minor de ram drept, axa QRS la dreapta
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lRx: VS si Ao normale, VD si AD sunt usor marite AP este larga, iar vascularizatia pulmonara este incarcata
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
Ecocardiograma:
Supraincarcarea
VD si prezenta
DSA
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lElemente de diagnostic
lCateterismul cardiac confirma diagnosticul si releva un continut mai bogat in O2 in AD
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lDiagnostic
lSuflu sistolic asociat blocului de ram drept
lConfirmarea se face prin ecografie si proba de contrast.
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lPrognostic si complicatii
l este bine tolerat
l semnele apar in decada a 3-a de viata
l endocardita este rar intalnita
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM
lTratament: inchidere chirurgicala sau percutana
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lDefectul ostium primum este localizat in portiunea inferioara a SIA. SIV poate fi afectat sub valvele atrio ventriculare, in septul camerelor de admisie.
lValvele au defecte sau chiar pierderi de substanta rezultand orificii A-V multiple
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lHemodinamica:
lEste o tulburare de sunt stanga-dreapta transatrial si transventricular, asociind defectele valvelor atrio-ventriculare
lHTP se produce rapid iar incompetenta valvulara permite regurgitarea singelui din ventriculi in atrii cu instalarea rapida a HTA pulmonare si aparitia precoce a cianozei.
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lClinic
lcanalul A V se manifesta prin oboseala, intoleranta la eforturi mici, infectii respiratorii repetate
lcardiomegalie, suflu sistolic ejectional la baza cordului Zg II cu dedublare fixa incompetenta valvei mitrale suflu pansistolic cu iradiere in axila cianoza apare precoce, in timpul infectiilor pulmonare
lICC si infectiile pulmonare pot sa apara precoce
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lDiagnostic
lECG:
lhipertrofie biventriculara
lP inalte
lP-R alungit
lBRD
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
Ecocardiografia
lse remarca defect SIV SIA si modificarile valvelor A-V
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lCateterism si angiografie: confirma dg., cuantifica marimea suntului si severitatea HTP
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lRx:
lcord marit, biventricular
lAo si AP bombate (arc mijlociu stg)
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR
lPrognosticul este determinat de :
lseveritatea suntului
lgradul rezistentei pulmonare
lincompetenta valvelor mitrale
lDeces prin ICC
lTratament: chirurgie corectoare
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lIn circulatia fetala singele pulmonar arterial este suntat prin CA in Ao
lInchiderea functionala a CA apare imediat dupa nastere datorita presiunii negative intratoracice produsa de primul inspir.
lInchiderea anatomica apare mai tarziu prin fibrozarea canalului.
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lDe aceea, CA poate sa ramina deschis 8 sapt. in dintre cazuri. Dupa acest interval se discuta despre intizierea in inchidere
lDaca ramine deschis mai mult timp genereaza persistenta de CA (PCA)
lLa prematuri, CA ramine deschis prin hipoxie/imaturitate desi structura sa anatomica este normala
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lHemodinamica
lLa nou nascut, dupa primele miscari respiratorii pO arterial creste iar rezistenta pulmonara scade prin vasodilatatia arterei pulmonare datorita expansiunii alveolare
lSe produce o inversare a suntului stg dr, cu cresterea debitului pulmonar care determina inchiderea rapida a CA
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lHemodinamica
lCresterea debitului in AP datorita suntului face ca o cantitate de singe mai mare cu sa ajunga in VS, ducand la cresterea debitului acestuia. Concomitent apar si fenomene de furt aortic.
lpresiunea crescuta din AP duce la modificari in vasele pulmonare (ingrosarea intimei, hialinizare, tromboza, fibroza) cu cresterea rezistentei pulmonare si secundar, modificari ale VD si AD
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lClinic
lCA de dimensiune mica este asimptomatic
lCA larg:
lpuls accelerat si inalt
lcord marit
lsoc apexian vizibil
lsuflu sistolic/sistolo-diastolic in sp II i.c. stg., iradiind spre clavicula locomotiva in tunel
lcind rezistenta pulmonara creste suflul diastolic devine mai putin perceptibil sau chiar absent
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lDiagnostic
- ECG: hipertrofie VS, apoi biventriculara
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lRx: cardiomegalie prin HVS si dilatatia VD. Instalarea HTP se manifesta prin bombarea arcului mijlociu stg si cimpuri pulmonare incarcate
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lEcocardiografia: CA larg poate fi vizualizat; eco Doppler stabileste marimea si directia suntului
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lCateterismul cardiac: cresterea presiunii in VD si AP, prezenta singelui oxigenat in AP, cateterul trece din AP in Ao descendenta
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lDiagnostic
lClinic: suflu sistolo-diastolic (locomotiva in tunel)
lEcocardiografic: hipertensiune pulmonara fara o cauza aparenta
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lPrognostic si complicatii
lCA mic este asimptomatic.
lInchiderea spontana dupa perioada de sugar este rara.
lIC
lEndarterita poate genera tromboembolism pulmonar sistemic
ldilatatia anevrismala a AP CA
lcalcificarea CA
lHTP determina sdr. Eisenmenger cu inversarea suntului
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
lTratament
lInchiderea canalului arterial
lmedicamentoasa la nou nascut cu Indometacin i.v.
lchirurgicala, de preferinta la varsta de 1-2 ani
lobturator in umbrela din material sintetic (teflon), introdus prin cateterism Seldinger
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
COARCTATIA DE AORTA
lSe asociaza frecvent cu sdr. Turner (XO)
lAnatomie patologica
lde tip infantil: stenozarea Ao deasupra emergentei CA (preductal), cu prinderea arterei subclaviculare si asocierea DSA, PCA.
lde tip adult: stenozarea istmului aortic sub CA (postductal). CA este inchis.
llocalizarea abdominala
COARCTATIA DE AORTA
lHemodinamica
lCoarctatia determina un debit circulator mai mare in extremitatea cefalica si la membrele superioare, cu HTA la membrele superioare
lApare diferenta de presiune intre Ao ascendenta si cea descendenta
lPulsul va fi redus la A. Femurala / A. pedioasa
lApare circulatia colaterala prin anastomoza dintre A. subclaviculara si A. Intercostale sau intre ramurile mamare ale subclavicularei si A. epigastrice.
COARCTATIA DE AORTA
COARCTATIA DE AORTA
lClinic
lCoarctatia de AO de tip adult
ldisparitia pulsului la A pedioasa A. femurala. Dg. se pune cu degetul in triunghiul lui Scarpa
lNumai 40% dintre pacienti au modificari perceptibile ale pulsului la A. femurale! 16% au puls normal si apar erori de diagnostic
lHTA la membrele superioare
lsuflu sistolic pe marginea stg a sternului, in spatiile III-IV i.c. cu iradiere pe vasele gatului si interscapular
lraceala membrelor inferioare si claudicatia intermitenta se remarca foarte rar
lICC apare tardiv
COARCTATIA DE AORTA
COARCTATIA DE AORTA
lDiagnostic
lRx toracica:
lla sugar semne putine
lCopil: hipertrofie VS
lDupa 10 ani: hipertrofie VS, eroziuni subcostale (semn Roesler) zimtarea umbrei aortice la locul stenozei, dilatarea umbrei a. subclaviculare stg semnul notei 3
lpartea sup. = umbra subclavicularei stg
lpartea inf. = Ao dilatata
lpartea mijlocie = stenoza
COARCTATIA DE AORTA
COARCTATIA DE AORTA
lECG hipertrofia VS
COARCTATIA DE AORTA
lEcocardiografia Doppler: vizualizeaza stenoza
COARCTATIA DE AORTA
lCateterismul cardiac cuantifica gradul stenozei
COARCTATIA DE AORTA
lDiagnostic:
lHipertensiune arteriala la membrele inferioare cu absenta pulsului la arterele femurale si suflu sistolic intens subcalvicular stang
COARCTATIA DE AORTA
lPrognostic
lFara interventie chirurgicala supravietuirea este de 20-40 ani
COARCTATIA DE AORTA
lComplicatiile sunt provocate in general de HTA:
lencefalopatie hipertensiva
lhemoragia intracraniana
lanevrism de Ao descendenta
l O alta complicatie posibila este endocardita infectioasa.
COARCTATIA DE AORTA
lTratamentul este chirurgical
lvirsta optima pentru interventie: 2-4 ani. Dupa 20 ani operatia are mai putin succes
ldupa operatie poate apare HTA rebound care se trateaza medicamentos
COARCTATIA DE AORTA
lTratament prin angioplastie si stent
COARCTATIA DE AORTA
lComplicatii postoperatorii la distanta
lHTA tardiva
lateroscleroza precoce
lrestenozare
Politica de confidentialitate | Termeni si conditii de utilizare |
Vizualizari: 3035
Importanta:
Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2024 . All rights reserved