Osteoartropatii de cauza inca necunoscuta: Osteodistrofia deformanta Paget

Osteoartropatii de cauza inca necunoscuta

1. Osteodistrofia fibroasa localizata (Jaff-Lichtenstein)

boala caracterizata anatomopatologic prin formarea de focare de tesut fibros la nivelul unor segmente scheletice, se manifesta radiologic prin zone de osteoliza;

leziunile pot sa fie monostice sau poliostice;

formele monostice intereseaza in special membrul inferior (femur, tibie, osul iliac);

radiologic se constata:

modificari de structura (osteolize, osteoporoza, zone Looser);

modificari de forma (incurbare);

modificari de dimensiune (os ingrosat) ;

zonele osteolitice situate central pot realiza uneori aspect polichistic sau de fagure;

in unele cazuri pe fondul zonei osteolitice se constata opacitati calcare neregulate, imaginea devenind neomogena ;

datorita demineralizarii, canalul medular apare largit, compacta este subtiata, iar osul este suflat ;

in jurul zonelor osteolitice se produce o reactie de scleroza ;

osul avand rezistenta scazuta, se curbeaza, luand aspect de "carja episcopala" in cazul afectarii femurului ;

frecvent se produc fracturi dispuse transversal;

modificarile osoase nu sunt generalizate (oasele neafectate nu sunt demineralizate);

diagnosticul diferential in formele monostice se face cu:

tumora cu mieloplaxe : aspect de osteoliza brazdata de benzi calcare, situata in epifizele oaselor lungi;

chistul osos esential : zona de osteoliza care sufla osul si evolueaza din metafiza spre diafiza;

echinococoza osoasa : zone osteolitice cu aspect multilocular care sufla osul, reactiile serologice specifice pozitive pentru chist hidatic;

tuberculoza osoasa : demineralizarea difuza, osteolize, pensarea spatiului articular;

osteosarcom osteolitic central zona osteolitica imprecis delimitata cu dezvoltare rapida.

diagnosticul diferential in formele poliostice radiologic se face cu:

boala Paget : apare la persoane in varsta, oasele afectate sunt ingrosate, curbate si cu structura vatoasa, destramata;

osteodistrofia fibroasa generalizata Recklinghausen se manifesta cu formatiuni polichistice, osteoporoza generalizata, asociate cu litiaza renala;

condromatoza osoasa se manifesta prin leziuni osteolitice la oasele tubulare ale mainii;

mielomul multiplu se traduce prin osteolize circumscrise cu aspect stantat, albuminurie Bence-Jones, imunoglobuline caracteristice.

2. Osteodistrofia deformanta Paget

boala cronica manifestata prin tulburari ale metabolismului fosfo-calcic si remanierea profunda a tesututlui osos, prezentand tipul monostic sau poliostic;

osul afectat poate fi lezat partial sau total;

modificarile patologice initiale constau in demineralizarea osului, urmate de modificari distrofice ale tesutului conjunctiv osos;

calciul desprins de pe os, se depune neregulat pe alte zone ale osului;

solidaritatea circulatorie os-periost are ca urmare si producerea unei reactii periostale;

oasele sunt ingrosate, deformate si cu structura vatoasa, destramata;

segmentele osoase cele mai afectate sunt: oasele craniene, corpii vertebrali, oasele bazinului, tibiile;

radiologic se constata modificari de forma, dimensiuni si structura variate in raport cu osul considerat:

oasele boltii craniene : sunt ingrosate, calota atingand 2-3, 5 cm; structura este profund modificata, alternand zone de demineralizare cu zone de condensare neregulat dispuse, cu contur imprecis;

oasele bazei craniului, datorita modificarilor de structura, au rezistenta scazuta, fapt care are ca expresie imaginea de convexobazie: baza craniului este impinsa in sus de coloana vertebrala, stergandu-se imaginea de etajare, cu platibazie;

coloana vertebrala are afectate una sau mai multe vertebre; acestea sunt tasate, latite, cu condensare neregulata interesand conturul vertebrei, realizand aspectul de "vertebra cu chenar";

tibia este ingrosata, alungita, curbata si cu modificari de structura care afecteaza cea mai mare parte a osului; de obicei extremitatile epifizare ale tibiei prezinta structura neafectata, restul osului avand acelasi aspect de structura vatoasa, destramata, alternand zone de rarefactie osoasa in care se evidentieaza o retea spongioasa largita si zone de condensare osoasa neregulata;

compacta este fasciculata;

marginal se evidentieaza reactie periostala;

peroneul este neafectat;

in cursul evolutiei se pot produce fracturi: artrozele sunt de asemenea frecvent constatate;

transformarea sarcomatoasa este posibila in boala Paget.

diagnosticul diferential se face cu:

osteomielita cronica forma condensanta : leziunea dominanta este osteoscleroza si periostoza care intereseaza un segment osos; nu constatam aspectul vatos al osului si nici modificari vertebrale sau ale oaselor craniene;

sifilisul osos se manifesta prin osteoscleroza si periostoza poliostica; reactiile serologice pentru lues sunt pozitive;

osteodistrofia fibroasa generalizata se manifesta prin imagini pseudochistice, pe fondul de demineralizare;

metastazele osteocondensante din cancerele de prostata nu respecta structura functionala a osului;

osteosarcomele osteoplastice : condensarea osoasa nu alterneaza cu zone de demineralizare; nu se constata structura vatoasa a osului, iar partile moi sunt invadate.

Fig 13.21. Boala Paget : A - craniu cu structura modificata, vatoasa, oasele boltii craniene ingrosate accentuat, zonele de demineralizare alternand cu zone de condensare, la nivel de diploe dispuse neregulat, cu contur imprecis, baza craniului aplatizata, realizand, convexobazie si platibazie ; B - vertebre tasate, latite, cu osteoscleroza periferica marcata, realizand aspect de "vertebra cu chenar" ; C - tibie incurbata, ingrosata, cu modificari de structura la nivel de compacta, care este fasciculata, cu zone Looser, cu osteoporoza si osteocondensare anarhica

3. Boala oaselor de marmura (boala Albers-Schonberg sau osteopetroza)

boala ereditara caracterizata prin leziuni de scleroza osoasa, cu prognostic grav;

radiologic se constata:

osteoscleroza accentuata (oase de marmura) ce afecteaza coloana vertebrala, coastele, oasele membrelor si oasele bazinului;

oasele sunt ingrosate, cu scleroza osoasa, care sterge canalul medular;

extremitatile oaselor au aspect de maciuca;

uneori se observa la nivelul oaselor lungi benzi transparente dispuse transversal;

oasele sunt fragile si se produc frecvent fracturi;

diagnosticul diferential in formele usoare se face cu : osteoslerozele toxice (cu plumb, fosfor, fluor) care sunt intalnite mai frecvent la adulti si cu boala Camuratti-Engelmann: osteoscleroza este localizata in regiunile diafizare ale oaselor lungi, fiind respectate extremitatile epifizare.