PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNA

PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNA

Definitie: Este cea mai frecventa anomalie a hemostazei la copil caracterizata prin: - trombocitopenie acuta, recurenta sau cronica

purpura in esenta petesiala

absenta hepato-splenomegaliei si a altor manifestari de boala care sa orienteze spre o cauza secundara a trombocitopeniei

Desi mecanismul bolii este imun, 90% din cazuri se incadreaza in categoria de PTI acute in care procesul se autolimiteaza intr-un interval variabil de maxim 6 luni. 10% din cazuri prezinta trombocitopenie dupa 6-12 luni si sunt definite ca PTI cronica. Sub aspect evolutiv se descrie si o forma acuta recidivanta.

Etiologia PTI nu este cunoscuta dar din punct de vedere patogenetic se stie ca este o dezordine autoimuna realizata prin aparitia de anticorpi antitrombocitari, cel mai adesea de tip Ig G. Acesti anticorpi sunt specifici pentru anumite componente glicoproteice ale membranei plachetare (Ib, complexul IIb - IIIa), fixandu-se pe suprafata acestora. In momentul in care trombocitele cu Ac vin in contact cu macrofagele SRE, se produce legarea trombocitului de macrofag urmata de fagocitoza. Splina este sediul major al fagocitarii trombocitelor datorita arhitecturii sale care aduce trombocitele intr-un contact apropiat cu macrofagele.

In rarele cazuri in care Ac antitrombocitari sunt de natura IgM, distructia are loc preponderent in ficat.

Uneori tromboliza se produce in maduva osoasa sau anticorpii se fixeaza direct pe suprafata megacariocitelor.

Defectul imun celular constand in expansiunea limfocitelor T killer este un mecanism rar ce caracterizeaza forme grave, rezistente la tratament.

Tablou clinic

Debutul bolii este cel mai frecvent brusc, la orica varsta, in plina stare de sanatate sau dupa o vaccinare, in convalescenta unei infectii acute virale.

Debutul insidios este mai frecvent la sexul feminin, dupa varsta de 10 ani si sugereaza o forma cronica de boala. Cu toate acestea, durata bolii este imprevizibila si numai timpul (limita de 6 luni) permite distinctia intre formele acute si cronice.

Singura manifestare clinica a bolii este purpura petesiala. Intensitatea manifestarilor hemoragice este variata, de la echimoze posttraumatice la petesii generalizate, sufuziuni, hemoragii mucoase, epistaxis, gingivoragii. In formele severe apar hemoragii interne: digestiva, hematurie, cerebrala, etc. In PTI nu apare splenomegalie.

Corelatia numarului de trombocite cu severitatea sangerarii:

T > mm³ total asimptomatic

T > mm³ hemoragii prelungite dupa traumatisme minore

T < mm³ hemoragii spontane cutanate si mucoase dominate de petesii si riscul unor hemoragii abundente (epistaxis, melena, hematemeza)

T < mm³ riscul unor hemoragii letale fulminante sau hemoragie cerebrala.

Date paraclinice:

T scazute pana la 1.000 mm³

TS

TC, TH, TQ normale

Hb normala sau anemie posthemoragica

Leucocitoza cu limfocitoza, eozinofilie

Pe frotiu: - agregate trombocitare >

megatrombocite izolate 40 - 100.000

absenta trombocitelor <

Ac antitrombocitari - metoda RIA

Nu sunt alte dereglari imune

Medulograma: maduva este normala dar se poate constata un numar crescut de megacariocite tinere netrombocitogene

Forme clinice:

PTI acuta reprezinta 90% din cazurile de PTI care se vindeca intr-un interval de maximum 6 luni, indiferent de metoda terapeutica aplicata.

PTI cronica se defineste ca persistenta trombocitopeniei pentru o perioada mai lunga de 6 luni si rareori are evolutie autolimitata, necesitand tratament patogenetic.

PTI acuta recidivanta este o forma cronica cu perioade lungi de normalizare a numarului de trombocite.

Clasificarea trombocitopeniilor imune:

PTI PRIMARE:

forma clasica

forma legata de infectia HIV

PTI SECUNDARE:

LES

Boli limfoproliferative

Tumori solide

Indusa de medicamente

Indusa de infectii

Purpura posttransfuzionala

PTI neonatala izoimuna

PTI alloimuna

Tratamentul:

Obiectivul este prevenirea hemoragiilor severe prin scurtarea duratei trombocitopeniei severe. Rezulta ca monitorizarea terapiei se bazeaza pe criteriul clinic (sindromul hemoragipar) si pe TS si nu pe normalizarea numarului de trombocite.

Masuri generale de prevenire a hemoragiilor:

repaosul la pat pentru evitarea traumatismelor

evitarea gratajului

evitarea injectiilor intramusculare

evitarea manoperelor chirurgicale

evitarea alimentelor solide ce pot leza mucoasa bucala sau esofagiana

sistarea medicamentelor cu efect antiagregant plachetar (ex. aspirina)

administrarea de capilarotrofice: vit. C, rutosid

corectarea unor minime tulburari de coagulare: fitomenadiona, calciu

hemostaza locala - efedrina

pulbere de trombina

bureti de fibrina imbibati cu trombina

Masuri de tratament patogenetic pentru prevenirea hemoragiilor severe si scurtarea duratei trombocitopeniei severe:

Imuoglobulinele i.v. 400 mg kg zi pev 4 ore, 1-5 zile consecutiv

Metilprednisolon in doze mari 1g m² zi, 1-3 zile

Prednison 0,5 - 2 mg kg zi, 14 zile cu sevraj la 7 zile

de rezerva: - plasmafereza

spenectomia "eroica" cu scop hemostatic

Terapia transfuzionala:

MASA ERITROCITARA 10 - 15ml kg indicata pentru corectarea anemiei severe posthemoragice

MASA TROMBOCITARA 8 - 10 ml kg are eficacitate redusa, nu este urmata de cresterea numarului de trombocite dar are efect hemostatic in PTI severe cu hemoragii abundente.

Tratamentul patogenetic in PTI cronica, severa

Corticoterapia de lunga durata

Splenectomia - indicata dupa 1 an de evolutie nefavorabila

- la copiii peste 5 ani

- este eficace in 80% din cazuri

Citostaticele: Vincristina

Prognosticul este bun.

Letalitatea este 1% postsplenectomie (septicemie), 2% prin hemoragie cerebrala.