TUMORI OSOASE

Tumori osoase

1. Tumori osoase benigne

Condroblatice: Condrom (encondrom) este o tumora cartilaginoasa benigna, solitara sau multipla cu afectarea oaselor mici ale mainii si piciorului la persoane cu varsta intre 20-60 de ani. Condroamele multiple realizeaza doua sindroame care au un risc relativ inalt de transformare maligna cu aparitia condrosarcoamelor:

boala Ollier, rara nonereditara cu multiple condroame in metafiza si diafiza oaselor;

boala Maffucci, congenitala caracterizata de discondroplazie si multiple hemangioame in piele si viscere.

Clinic, tumorile sunt asimptomatice; examenul radiologic arata defecte chistice, localizate, radiotransparent cu deformari ale conturului osos; pot fi prezente arii de calcificare. Morfologic, tumora benigna este originala in tesutul cartilaginos heterotipic din cavitatile medulare ale oaselor. Macroscopic, leziunea apare ca o masa confluenta, albastruie de cartilaj hialin cu configuratie lobulara. Microscopic: cartilajul apare moderat celular cu rare celule binucleate. Mitozele sunt absente. Tratamentul este curetajul tumorii.

1.2. Osteocondromul este cea mai frecventa tumora benigna a vaselor la bolnavii sub 21 de ani. Tumora poate fi unica sau multipla si predominant atinge metafiza oaselor lungi. Clinic: simptomele sunt durerea, compresia pe structurile adiacente masei tumorale mari. Macroscopic: tumora are unu pana la mai multi centimetri, de obicei pediculata cu suprafata lobulata care proemina pe osul afectat, cu periostul adiacent acoperind tumora. Microscopic, celulele cartilaginoase sunt aliniate si mimeaza orientarea celulelor cartilaginoase din epifiza normala. Nu sunt mitoze. Tratamentul; rezectia tumorii de obicei este benefica.

1.3. Condroblastromul este o tumora benigna cartilaginoasa rara care atinge de obicei epifiza, la barbati, dupa 20 de ani. Clinic: bolnavii au dureri locale, rigiditate si limitarea miscarilor la examenul radiologic, aria centrala de distrugere osoasa delimitata de os normal inconjurator printr-o margine de os cu densitate crescuta. Macroscopic: tumora era de forma rotunda sau ovala, cu arii de, degenerare chistica si hemoragica. Microscopic, exista o proliferare de condroblasti amestecati cu variate cantitati de stroma fibroasa si material condroid. Celulele gigante multinucleate si calcificarile sunt prezente. Mitozele sunt absente. Tratamentul consta in excizia tumorii - cu toate ca este considerata tumora benigna, au fost raportate metastaze pulmonare.

1.4. Fibrom condromixoid: are cea mai frecventa localizare in metafiza oaselor lungi dar poate apare. in epifiza; mai ales la sexul masculin in prima si a II-a decada de viata. Clinic, tumora este dureroasa; examenul radiologic evidentiaza o masa clar delimitata de o limitanta de os sclerotic. Macroscopic tumora este bine circumscrisa, solida cu aspect cartilaginos. Cortexul osului este impins de tumora limitata de periost. Microscopic: se evidentiaza elemente fibroasa, mixoide, condroide, impreuna cu celule gigante multinucleate si macrofage cu hemosiderina. Cand tumora este lobulata, exista o condensare de nuclei in vecinatatea limitei de compresie pe tesutul vecin. Tratamentul consta in excizie completa cu tot cu limita de os normal; incidenta recidivelor locale este de aproape 20%.

1.5. Osteomul este o tumora benigna care atinge exclusiv craniul si oasele faciale - sinusul frontal este cea mai obisnuita localizare; leziunea apare la orice varsta, predominant la barbati. Cu toate ca osteomul este leziune solitara, osteoamele multiple apar, de obicei asociate cu polipoza intestinala si tumori ale tesutului moale (sindrom Gardner).

Clinic: leziunea este asimptomatica pana cand interfera cu drenajul sinusurilor paranazale. Morfologic, tumora este formata din os matur dens, original din periost cu evidenta activitate osteoblastica.

1.6. Osteom osteoid: apare la persoane tinere, predominant barbati. Clinic: bolnavii au durere care tinde sa devina severa noaptea si se amelioreaza cu aspirina. Examenul radiologic arata o leziune radiotransparenta centrata (nidus) inconjurat de os dens, sclerotic. Macroscopic, tumora benigna este o masa rotunda sau ovala, continand o arie friabila, centrata rosu-brun (nidus), destul de frecvent, nidusul apare ca un labirint neregulat de travee osoase, tesut fibros si oase. Centrul nidusului este bogat in substanta, calcificari si celule gigante multinucleate.

Tratament: este necesara excizia in intregime a nidusului cu limita de os sclerotic pentru a evita recidivele leziunii sau persistenia acuzelor.

1.7. Osteoblastomul atecteaza predominant vertebrele si oasele lungi la barbatii tineri intre 30 - 40 ani. Clinic, este asimptomatic in general; examenul radiologic evidentiaza leziuni circumscrise, inconjurate de os sclerotic si periast ingrosat. Unele tumori apar ca mase obstructive si expansive. Macroscopic, tumora benigna are talia de la cativa la mai multi centimetri. Microscopic, exista o proliferare de osteoblasti si cresterea productiei de osteoid. Osteoclastii si celulele gigante pot fi foarte numeroase, in special in ariile unde este extravasare sanguina. Tratamentul de electie este curatarea leziunii.

2. Tumori maligne ale osului

2.1. Condroblastice - Condrosarcum este o forma maligna cartilaginoasa localizata spinal, oasele pelviene si zona metafizara superioara a femurului si humerusului. Tumora poate apare 'de novo' (condrosarcom primar) sau originar in leziuni cartilaginoase benigne (condrosarcinom secundar). Tumora reprezinta intre toate neoplasmele 7-15% si apare mai frecvent la~barbatii (aproape 3/1 ) intre 30 si 60 de ani.

Clinic: obisnuit bolnavii se plang de durere si tumefiere locala de obicei de cateva luni, ani, examenul radiologic evidentiaza o distrugere a corticalei osoase cu atingere medulara neobligatorie si densitati in mozaic produse prin calcificari si osificari.

Macroscopic condrosarcomul apare lobulat, alb-galbui pe seama materialului mucoid si focarelor de calcificare.

Microscopic exista urmele de cartilaj imatur care contin celule anaplazice cu doi sau mai multi nuclei in condroplaste. Mitozele sunt obisnuite.

Tratament: rezectia totala tumorala este de alegere dar localizarea tumorala poate fi dificil de abordat. Neoplaziile au o crestere lenta care poate fi local agresiva pentru ani de zile, cu recidive frecvente. Diseminarea hematogena a pulmonului, ficat si rinichi apare peste ani, evidentiate uneori doar la neoplazie. Rata de supravietuire peste 10 ani este de 50 - 60%.

2.2. Osteoblaste - Osteosarcom (sarcom osteogenic este o tumora osoasa de malignitate inalta, caracterizata prin producerea de osteoid si os. Cele mai multe osteosarcoame apar in zona metafizara distala a oaselor lungi (femur, humerus si tibia) dar pot atinge orice os, inclusiv oasele mici ale mainii, piciorului si fetei. Aceasta tumora este cea mai frecventa tumora maligna primara a osului (pe primul loc este de fapt mielomul multiplu care este de fapt un neoplasm al plasmocitelor) care reprezinta 16% din toate malignitatile osoase. Aceasta boala afecteaza in special barbatii tineri intre 10 si 20 de ani. Se considera ca exista doi factori predispozanti in dezvoltarea osteosarcoamelor: iradierea si leziuni preexistente osoase (de exemplu boala Paget); rolul traumatismelor sau al virusilor nu a fost stabilit.

Clinic, se constata durere si tumefierea zonei umflate; cand tumora este mare poate produce limitarea miscarilor in articulatiile vecine, tumora creste rapid si concomitent se produce scaderea in greutate si anemie secundara a bolnavului. Examenul radiologic evidentiaza,distrugerea osului cu penetrarea cortexului si ridicarea (desprinderea) subperiostului (triunghiul Codman) si infiltrarea tesutului moale vecin. Macroscopic tumora apare ca o masa mare necrotica si hemoragica. pornind din mijlocul epifizar distal cu extindere posibila (rar) in spatiul articular vecin. Microscopic, exista trei tipuri de osteosarcoame diferentiate dupa modul histologic predominant: osteoblastic, fibroblastic si condroblastic. Markerul tumoral este prezenta in stroma maligna de osteoid si os. Sturma evidentiaza celule bizare, pleomorfice cu nuclei neagulati si mitoze abundente; celulele gigante multinucleate apar in vecinatatea zonei de necroza si calcificari. Cartilajul malign poate fi prezent in focare mici sau mari.

Tratament: amputarea chirurgicala a extremitatii afectate este cel mai bun tratament pentru a evita diseminarea tumorala. Chemoterapia adjuvanta a crescut perioada de supravietuire; radioterapia s-a dovedit neeficienta; oricum, rata de supravietuire peste 5 ani este doar de 5 - 20%, moartea aparand in urma diseminarii hematogene in pulmon, ficat si alte oase.

3. Alte tumori maligne

3.1. Tumora cu celule gigante a osului (osteoclastom) este o tumora maligna rara, caracterizata de prezenta de celule gigante multinucleate care predomina la femei peste 19 ani, cu frecventa maxima de aparitie in a III-a decada de viata, localizarea cea mai obisnuita in portiunea distala a oaselor lungi (femur sau humerus) si 50% din aceste tumori apar la genunchi. Uneori, tumora se dezvolta la craniu, pelvis sau oasele mici ale mainii sau piciorului.

Clinic bolnavii prezinta durere, tensiune, impotenta functionala si o masa mare care bombeaza. Examenul radiologic arata o zona de expansiune radiotransparenta fara scleroza reactiva, la periferie (la marginea tumorii). Tumora se crede ca are originea in celulele mezenchimalle ale tesutului conjunctiv.

Macroscopic, tumora apare ca multipli chisti hemoragici care distrug osul adiacent si sunt inconjurate de o limita subtire de neoformare osoasa.

Microscopic e o stroma vascularizata compusa din celule fusiforme cu celule gigante multinucleate amestecate cu arii de hemoragie, inflamatie, depozite de hemosiderina. Mitozele sunt prezente. Tratament: rezectia completa (curetajul) tumorii este tratamentul de electie. Evolutia tumorii nu este previzibila in functie de aspectul histologic, deoarece tumorile au aparenta benigna, bine diferentiate sunt cunoscute drept metastazante. In general, 1/3 din tumori au aspect benign, 1/3 recidiveaza si 1/3 sunt forme maligne. Metastazele pot apare in oricare organ dar pulmonul este cea mai obisnuita localizare.

3.2.Mielomul multiplu (mielomul cu plasmocite) este cea mai frecventa tumora primara care afecteaza maduva oaselor (nu este tumora osoasa primara) fiind multicentrica; etiologia este necunoscuta dar observatiile sugereaza ca inflamatia cronica joaca un rol imporlant.

Clinic majoritatea bolnavilor sunt de varsta medie spre in varsta cu anemie, infectii, fracturi osoase, hipercalcemie. Leziunile osoase litice, perforante sunt tipice, producand durere in aceste oase: spate, torace si cap unde ocazional masele tumorale se pot palpa. Multiplele zone de liza sunt vazute radiologic.

Microscopic, se constata ca tumora este formata din vase de plasmocite mature cu variate grade de atipii si anaplazii. Pot fi prezente forme binucleate si mitoze.