TUMORI VASCULARE

Tumori vasculare

1. Tumori vasculare benigne

1.1. Hemangiom compus din canale sanguine nou formate, obtinute la sugari, de culoare rosie sau albastra; frecvent dispar spontan.

Microscopic, apar doua tipuri: capilar si cavernos, in functie de talia canalelor vasculare din tumora. Vasele mici (capilare) si mari (cavernoase) sunt limitate de celule endoteliale cu aspect turtit. Sangerarea poate sa se produca si da probleme clinice. Hemangioamele care cresc rapid in dimensiuni (la nou nascuti) pot da trombocitoperii (sindrom Kasabach-Meritt).

2. Tumori vasculare maligne

2.1. Hemangiosarcom

Tumora maligna rara din celule endoteliale care apar tipic in piele la persoanele in varsta, in san si rar in tesutul moale.

Hemangiomul cutanat apare la fata si scalp, mai frecvent la femeile in varsta; initial, tumora apare albastru-rosu lucioasa, sau ca o placa purpurie sau tumora multinodulara avand consistenta chistica sau spongioasa.

Macroscopic, tumora este hemoragica, necrotica albastrui-rosie; poate atinge talii mari si metastazeaza rapid in ficat si pulmon.

Microscopic, apar aspecte bine diferentiate (usoara recunoastere a vaselor sanguine) pana la forme anaplazice, solide fara a forma vase notabile. La nivel cutanat, obisnuit apare o proliferare de canale vasculare anastomozate care influenteaza si diseca fibrele de colagen din derm. Celulele au miclei hipercumatici, proeminenti cu tufe care proemina in lumen; infiltrate limfoide parcelere sunt prezente.

Prognosticul: este rezervat; moartea apare in doi ani, de obicei prin exanghinare; chemoterapia nu are efect. Rezectia chirurgicala completa a leziunii este tratamentul de ales. Iradierea si chemoterapia singure sau in combinatie sunt terapie adjuvanta. Recurentele sunt obisnuite si metastazele apar la 40% din bolnavi.

2.2. Sarcomul Kaposi

Apare in patru forme clinice specifice, toate fiind legate de deficit imun; tumora maligna este multicentrica, simetrica si uneori regreseaza spontan (doar uneori). Celulele de origine par sa fie celule endoteliale pluripotente, imature (si vasculare si limfatice).

Forme clinice - Kaposi clasic: este relativ redus, afecteaza bolnavii in varsta, din bazinul mediteranean si evreii est-europeni; peste 20% din bolnavi sunt de sex masculin. Macroscopic, apar noduli mici albastrui si placi, bilateral pe degete si picioare sau maini; tipic, sarcomul este cutanat si nonvisceral (fata de cel asociat cu AIDS) sau mai precis, metastaze viscerale silentioase clinic, depistate la autopsie; in 10% din cazuri se asociaza cu malignitati, in special cu limfoame si leucemii care apar inainte sau dupa Sarcomul Kaposi. Prognosticul este foarte bun cu supravietuire de 8-13 ani, la un nivel scazut de chemoterapie.

Kaposi african: este endemic in Africa, unde afecteaza ambele sexe in mod egal, la varsta tanara; formele care apar sunt: varietatea limfodenopatica si varietatea fungiforma (tumori mari).

Kaposi la imunosupresati: apare rar la bolnavi cu terapie imunosupresiva pentru transplanutul renal sau in bolile inflamatorii ale tubului digestiv; cand tratament este oprit, tumora regreseaza.

Kaposi asociat la AIDS este epidemic pentru toate subgrupele de bolnavi cu AIDS, mai ales subgrupul homosexual. Tumora nu apare in urma actiunii directe retrovirusului ADN.

Macroscopic pe mucoase si tegumente apare o eruptie maculopapulara care disemineaza larg in viscere si limfoganglioni. Prognosticul acestor bolnavi este legat mai mult de statusul imun al acestora: bolnavii (neobisnuit de fapt) cu sarcom Kaposi si status imun bun supravietuiesc peste trei ani si rar decedeaza prin complicatii directe ca hemoragie gastrointestinala sau pulmonara; bolnavii cu sarcom Kaposi si status imun deficitar mor repede prin infectii oportuniste; regresii spontane tumorale apar in 4% din cazurile de AIDS.

Distributia in viscere: mucoasa si submucoasa tubului digestiv, septuri perivasculare pulmonare spatiul regiunii sinusoidale al limfoganglionilor reflecta probabil o asociere cu vasele limfatice.

Microscopic, toate formele de Kaposi sunt similare: celule fuziforme, relativ bombate (cele mai multe sunt endoteliale) cresc in plaje alungite; exista o proliferare de capilarelor discreta deoarece este intrepatrunsa cu stroma din celule fuziforme. In diagnostic, prezenta de spatii inguste cu extravazari de hematii si depozite de hemosiderina sunt de ajutor.