TUMORILE BENIGNE ALE TESUTULUI CONJUNCTIV

Tumorile benigne ale tesutului conjunctiv

1. Fibromul este o tumora benigna ubicuitara: macroscopic prezinta forma nodulara, bine delimitata, incapsulata de culoare albicioasa slab roscata, sidefiu sticlos cu diametru de la cativa mm la l0 - 15cm; la sectiune, aspectul este in vartejuri sau fascicule, de consistenta variabila (dur - adesea pediculat, bine incapsulat format din celule conjunctive adulte, foarte bogat in tesutul conjunctiv dens: foarte moale din tesut conjunctiv imatur cu dispozitie laxa, amestecat cu tesut gras). Diagnosticul diferentiat al neoplaziilor se face cu pseudotumorile fibroase - descrise mai jos.

2. Histiocitom fibros este o tumora benigna compusa din celule care la microscopia optica si microscopia electronica au trasaturi de histiocite si de fibroblasti: histocitele au forme mononucleate cu celule spumoase si unele multinucleate; componenta fibroblastica este aranjata in benzi intrepatrunse sau fasciculate care sunt imprastiate printre histocite producand aspectul in vartej (storiform). Aceste leziuni se gasesc mai frecvent in derm, dar pot apare si in tesutul profund. Pot sa recidiveze daca nu sunt excizate adecvat.

Histiocitomul fibros este impartit histologic in:

- xantom fibros: numeroase celule spumoase in formatiuni tip travee sau benzi;

- tumora cu celule gigante a tecii tendoanelor are multe celule gigante gasite caracteristic la mana si degete;

- hemangiom sclerozant - tumori fibrotice cu vascularizatie proeminenta - mai poate fi denumit dermatofibrom.

3. Pseudotumori - procese reparative sau reactive (fibromatoze)

3.1. Xantogranulomul Unii considera ca este mai mult o tumora benigna decat o pseudotumora reactiva. Leziunea este formata din lipide abundente si multe histocite astfel ca termenul este de 'xantogranulom'. Localizarea cea mai frecventa este in retroperitoneu dar poate fi gasit in rinichi. pulmon, mediastin sau mezenter:

- leziunea poate creste la talii mari si cand apare in retroperitoneu poate fi confundata clinic cu fibroza retroperitoneala sau cu un sarcom:

- malakoplakia (placi moi care se dezvolta in mucoasa vezicii urinare sau oriunde), este un tip de xantogranulomatoza ca raspuns la infectii, cu numeroase histiocite; microorganismele sunt ingerate de histocite sau macrofage, dar nu sunt complet digerate, datorita defectelor celulare si pot fi inconjurate de saruri de Ca, asa numitii corpi Michaelis - Gutmann.

Histologic, xantogranulomul este diferentiat de necroza grasa, prin prezenta de histocite (celule spumoase) pline de lipide, care domina campul microscopic. Xantogranuloamele contin de asemeni fibroblasti, celule gigante si capilare.

3.2. Mixomul este tumora benigna ca o masa gelatinoasa, albicioasa, lucioasa ce afecteaza unele parti ale corpului.

Clinic: localizarea obisnuita include mandibula, regiunea intramusculara a coapsei si umarului: in ciuda absentei vaselor, mixoamele cresc in talie impresionant ( mai mari de 10 cm ) si pot mima sarcoame.

Histologie: leziunea este avansata, compusa din substanta 'mucin-like' (proleoglicani ) cu celule imprastiate, alungite. Frecvent este prezenta capsula periferica. 25% dintre bolnavi au in antecedente un traumatism.

3.3. Fasciita nodulara (pseudosarcomatoasa)

Aceasta forma apare ca un nodul subcutanat (rar mai profund ); leziunea este mica, rar depasind 3 cm in talie, mimand un sarcom.

Clinic: nodulul este de obicei in tensiune si bolnavii declara in isoric o crestere rapida, descoperita recent (intre o saptamana si 2 luni). Aproximativ 30-50% din bolnavi isi amintesc de un traumatism. Locurile favorabile de dezvoltare sunt partea superioara a corpului, in special antebrat si trunchi; leziunea apare rar pe extremitatile inferioare.

Cu toate ca apare la orice varsta, in principal este intalnita la adultii tineri; nu exista preferinta pentru unul din sexe.

Macroscopic si microscopic, modelul este infiltrat, cu mitoze, densa celularitate ceea ce preteaza la confuzii cu sarecoamele (tumori maligne mezenchimale).

Histologie.: leziunile sunt bogat celulare cu o buna vascularizatie, proliferand celule fuziforme cu numeroase mitoze, focare mixoide, celule inflamatorii imprastiate si eritrocite. Tipic, leziunea este neincapsulata si in tesutul inconjurator apar interdigitatii. Deosebit de sarcoame si asemanator cu miozita proliferativa si osifianta, exista o zonare a modului tisular: central o zona libera, laxa, inconjurata de o zona celulara care la periferie este inconjurata de o zona putin celulara, fibroasa si tesut inflamator.

Diferentierea acestei leziuni de sarcoame, se bazeaza pe zonare, componenta inflamatarie si asemanarea cu tesutul de granulatie exuberant.

3.4. Miozita proliferativa reprezinta un proces de fasciita-like in muschiul scheletic care apare obisnuit la bolnavii de peste 50 de ani. Degenerarea si regenerarea celulelor muschiului striat pot avea configuratii bizare care pot duce la confuzii cu rabdomiosarcomul. Ca si fasciita nodulara, zonarea modelului de crestere diferentiaza miozita proliferativa de malignitati.

3.5. Miozita osificanta rezulta probabil ca trauma directa pe muschii striati cu aparitia unei mase de os, cartilaj sau ambele in muschi, intedigitand cu fibrele musculare la periferie. Aceste leziuni probabil reprezinta un raspuns reparator exagerat, in organizarea unui hematom care  s-a dezvoltat in muschi. Multi bolnavi au peste 30 ani si calcificarea masiva apare intre 4 si 6 saptamani.

Histologic: modelul de crestere este zonal: ariile bogat celulare, nonosificate tind sa fie plasate central in timp ce osificarca in variate grade de maturarea este la periferie. Frecvente sunt ariile de hemoragie.

4. Leziunile local agresive: grup de neoplazii neincapsulate care invadeaza tesutul si structurile inconjuratoare. Frecvent, extensia leziunilor este mai mare decat poate fi apreciata macroscopic si astfel, aceste tumori sunt excizate inadecvat. Tendintele la recidiva locala sunt foarte inalte. Aceste tumori nu metastazeaza, dar produc moartea daca extensia locala invadeaza structurile vitale.

4.1. Tumora desmoida (fibromatoza) este o crestere fibroasa; apare din fascia profunda, tipic in aria umarului, aria pelvica, a centurii ,si gatului sau in peretele abdominal anterior. Macroscopic, tumora seamana cu o cicatrice alba.

4.2. Contractura Dupuytren (in palma si planta) sunt forme speciale de fbromatoza care produce deformari nodulare, locale, de obicei la cei cu ciroza hepatica postetanolica.

4.3. Boala Peyronie (afecteaza penisul) cu toate ca tesutul colagenic este predominant si fibrocitele (asemanatoare cu o cicatrice proliferativa) au rar mitoze, fibromatozele infiltreaza muschiul inconjurator si tesutul moale depasind limitele aparente macroscopic; astfel, excizia inadecvata determina obisnuit recurente.

Interesant ca leziunile din peretele abdominal apar mai ales la femei tinere; par sa contina receptori pentru extrogen si astfel raspund la terapia hormonala cu tamoxifen.

Dermatofibrosarcomul protuberans este tipul de leziune fibroblastiocitica care este localizata pe piele si subcutanat.

Clinic: tumora este protuberanta, creste lent este originala in derm si poate deveni destul de mare. Initial se prezinta ca o placa indurata din care apar noduli multipli, rosii sau albastrii.

Histologic, tumora este formata din fibroblasti aranjati neregulat la periferie si centru cu aspectul caracteristic, storiform. Fibroblastii pot fi atipici de grade diterite si mitozele sunt prezente. Celulele tumorale patrund in grasimea subcutanata, uneori infiltreza fascia si muschii subiacenti. Epidermul poate fi atrofic, ulcerat, fara acantoza.

Prognostic: tumora tinde sa recidiveze, este greu de controlat.

Pentru a evita recurentele este necesara excizia completa. Rar, rnetastazeaza in alte organe, dupa numeroase recurente locale si dezvoltarea unei clone maligne.