Vasculitele sistemice

Vasculitele sistemice

Definitie

Vasculitele reprezinta un grup de boli caracterizate prin leziuni vasculare induse de un proces inflamator localizat la nivelul unuia sau mai multor organe, inclusiv rinichiul. Vasele renale au dimensiuni variabile, dar si mecanismele patogenice implicate sunt variate: cand sunt afectate vasele mici se dezvolta o glomerulonefrita focala necrotizanta si cand sunt afectate vasele mari apar infarctele renale ^1]

Clasificare (Chappel Hill, 1993) in functie de dimensiunea vaselor implicate:

1. Vasculite ale vaselor mari:

- Arterita temporala cu celule gigant (arterita Horton). Arterita granulomatoasa a aortei si a ramurilor ei principale precum arterele carotide. Afecteaza in special artera temporala.

- Arterita Takayasu. Inflamatie granulomatoasa a aortei si ramurilor ei principale. Implica ramurile toracice sau abdominale ale aortei.

2. Vasculite ale vaselor medii:

- Poliarterita nodoasa (PAN) reprezinta o inflamatie necrozanta a arterelor de calibru mediu si mic, serologie pozitiva pentru infectia cu virus hepatitic B.

- Boala Kawasaki. Arterita a arterelor de calibru mare, mediu si mic, in special arterele coronare, asociata unui limfom cutaneo-mucos; frecventa la copii.

Vasculite ale vaselor mici:

- Granulomatoza Wegener. Vasculita necrozanta a vaselor de calibru mic si mediu ce ce afecteaza tractul respirator superior si inferior. Afectarea renala este frecventa si consta in glomerulonefrita necrotizanta pauci-imuna.

- Sindromul Churg-Strauss. Inflamatie granulomatoasa cu eozinofile care cuprinde vasele de calibru mediu si mic de la nivelul arborelui respirator. Afectarea renala consta in glomerulonefrita necrotizanta.

- Poliangeita microscopica (PAM) este o vasculita sistemica ce cuprinde capilarele, venulele si vasele de calibru mic. Afectarea renala, glomerulonefrita necrozanta, este foarte frecventa.

- Purpura Henoch-Schonlein. Vasculita ce afecteaza vasele mici, cu depozite de complexe imune care contin IgA. Prezinta manifestari cutanate, articulare, intestinale si renale.

- Vasculita din crioglobulinemia esentiala. Vasculita mediata prin complexe imune ce contin crioglobuline, asociata cu crioglobulinemie. Afectarea cutanata si glomerulara este frecventa.

- Angeita de hipersensibilizare. Purpura cutanata este izolata, fara glomerulonefrita sau vasculita sistemica. ^[1]