Perechea VII (nervii faciali)

Date anatomo-functionale:

Nervi senzitivo-motori   si somatovegetativi (ca si V)

Originea reala a fibrelor motorii somatice: nucleu situat in centrul calotei pontine. Axonii ies prin santul bulboprotuberantial (originea aparenta), traverseaza unghiul pontocerebelos, trec in conductul auditiv intern, apoi prin apeductul Faloppe din stanca temporalului, pentru ca iesind prin gaura stilomastoidiana sa ajunga in loja parotidiana, unde se impart formand o ramura temporofaciala (neuroni din portiunea superioara a nucleului, care inerveaza musculatura etajului superior al fetei) si una cervicofaciala (neuroni din portiunea inferioara a nucleului, inervand musculatura din etajul inferior al fetei).

Nucleul motor pontin primeste aferente corticale prin fasciculul corticonuclear (din cadrul fasciculului geniculat), ale carui fibre se incruciseaza in partea superioara a puntii. Este de retinut ca portiunea superioara a nucleului, spre deosebire de cea inferioara (care primeste aferente numai de la cortexul contralateral), primeste fibre de la ambele emisfere. Acest fapt are relevanta in diferentierea leziunilor supranucleare (care produc o paralizie faciala de tip central), cand ramura temporofaciala este foarte putin afectata si deci paralizia nu afecteaza cadranul superior al hemifetei, de leziunile nucleilor sau trunchiurilor faciale (care produc o paralizie faciala de tip periferic), care produc o afectare egala a intregii hemifete. Nucleii motori faciali sunt conectati si cu centrii extrapiramidali, de la care primesc impulsurile mimicii automate, ceea ce explica hipomimia parkinsonianului.

Functia senzitivo-senzoriala a facialului: se realizeaza prin fibrele nervului intermediar Wrisberg (VII bis)

Protoneuronul se afla in ganglionul geniculat. Dendritele sale asigura inervatia senzitiva pentru concha auriculara, conductul auditiv extern, fata externa a timpanului, o zona tegumentara retroauriculara (zona Ramsey-Hunt), sensibilitatea (senzoriala) gustativa pentru cele 2/3 anterioare ale limbii. Axonii protoneuronilor patrund la nivelul fosetei laterale a bulbului.

Deutoneuronii sunt localizati in portiunea superioara a nucleului solitar, iar axonii lor se asociaza panglicii Reil, proiectandu-se cortical in ariile 3, 1, 2 (postrolandice) (impulsurile senzitive) si in piciorul circumvolutiei parietale ascendente (impulsurile gustative)

Functia vegetativa a facialului: prin fibre parasimpatice din:

nucleul lacrimal:inapoia nucleului motor VII-> stimularea secretiei lacrimale

nucleul salivar superior: in apropierea nucleului VII bis->stimularea secretiei parotidiene

Explorare clinica (modificari caracteristice paraliziei de tip periferic):

Functii motorii:

I)       Examenul static:

lagoftalmie (fanta palpebrala largita)

lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal (paralizia muschiului Horner), ci se aduna in coltul intern al ochiului de unde se scurg pe obraz, realizand aspectul de epifora.

ochiul pare deplasat in sus (semnul lui Negro)

pliurile hemifruntii sunt sterse

santul nazogenian este sters

comisura bucala e coborata

clipitul absent de aceeasi parte

II)    Examenul dinamic:

pleoapa de aceeasi parte nu se inchide si se observa semnul Charles-Bell (sincinezia fiziologica de indreptare a globului ocular in sus si in afara in momentul inchiderii pleoapelor)

la incretirea fruntii nu apar cute de partea afectata

la miscarea de aratare a dintilor gura deviaza de partea sanatoasa

bolnavul nu poate sufla drept in fata, nu poate fluiera

nu pot fi pronuntate corect consoanele B, P, M

la masticatie alimentele scapa de partea afectata

daca ochiul poate fi inchis si pacientul este invitat sa o faca, genele ochiului de partea cu deficit se ascund mai putin printre pliurile pleoapei stranse,par mai lungi (semnul Souques)

bolnavul nu poate inchide ochiul bolnav in mod izolat (semnul Revillod), chiar daca ar putea totusi sa-l inchida, macar partial, odata cu cel sanatos

III) Reflexe:

nazopalpebral: percutarea radacinii nasului determina in mod normal clipit bilateral; in cazul leziunilor de VII, aceasta reactie nu se produce de partea ochiului bolnav

opticopalpebral: proiectia brusca spre ochi a unui excitant luminos provoaca clipit bilateral, reactia fiind absenta de partea afectata

cohleopalpebral: aceeasi reactie, cu aceleasi modificari patologice, in ce priveste aplicarea unui excitant sonor

reflexul corneean: abolit

Functii senzitive:

Modificari de gust in cele 2/3 anterioare ale limbii, determinate prin aplicarea pe mucoasa hemibucala a unor tampoane imbibate cu substante avand toate gusturile:dulce,sarat,acru

Hipoguezie, aguezie: scaderea intensitatii sau pierderea senzatiei de gust.

Disguezie: confundarea gusturilor.

Entitati clinice:

A)    Paralizia faciala de tip periferic:

A)Deficitul motor intereseaza musculatura intregii hemifete (afectarea atat a ramurii temporo-faciale cat si a ramurii cervico-faciale)

B) Etiologie:

necunoscuta, de cele mai multe ori.

daca se poate preciza, paralizia este de cele mai multe ori a frigore (paralizia Bell): probabil se datoreaza unei infectii virotice, care initiaza un proces inflamator la nivelul nervului, ceea ce determina o crestere in volum a acestuia, comprimandu-se astfel de stanca temporalului. Consecinta este o nevrita segmentara periaxiala, cu degenerescenta valeriana daca nu se iau masuri.

exista si cazuri cu cauze clare (mai rar), in context traumatic, tumoral, infectios (infectii demonstrate, precizate).

Clinic: apar modificarile descrise mai sus (din punct de vedere motor, senzitivo-senzorial si vegetativ) pe intreaga hemifata de aceeasi parte cu leziunea.

Investigatii:

examen electric: releva hiperexcitabilitate neuromusculara si degenerescenta totala sau partiala a nervului sau a muschilor

examen electromiografic (detectie si stimulodetectie): important pentru prognostic

Forme particulare:

Sdr. Foville protuberantial inferior

-homolateral->paralizie VII periferica,paralizie de lateralitate a privirii

-heterolateral->hemiplegie

Sdr. Millard-Gubler->leziuni vasculare ale nucleului facialului

-homolateral->paralizie VII periferica

-heterolateral->hemipareza

Sdr. Mebus: paralizie faciala simpla sau dubla, asociata cu paralizii de oculomotori. Este o entitate congenitala.

Diplegia faciala (dubla paralizie faciala): apare in encefalite, poliradiculonevrite, meningite bazale,procese infiltrative ale bazei craniului

Sdr. Melkerson-Rosenthal: paralizie faciala periferica recidivanta, edem facial, limba plicaturata cu marginea estompata.Etiologia este neprecizata.

Evolutie (valabila mai ales pentru cea a frigore):

foarte variabila, de la caz la caz

vindecarea are loc in 6-8 saptamani, in medie

exista adesea recidive

Complicatii (valabile mai ales pentru cea a frigore):

Hemispasmul facial postparalitic: contractura hemifetei paralizate, fond pe care apar miscari involuntare cu caracter paroxistic sau sincinezii.

Ulceratii corneene: datorate lagoftalmiei, prin lipsa de protectie din partea pleoapei.

Sdr. lacrimilor de crocodil: hiperlacrimatie homolaterala declansata de actul alimentatiei. Se pare ca e datorat unei regenerari aberante a unor fibre salivare care ajung la ganglionul sfenopalatin si la glanda lacrimala.

1. Tratament:

etiologic, daca este posibil

pentru cea a frigore:

tratament antiinflamator cu preparatele cele mai puternice tolerate de catre bolnav (corticoizi->prednison 1 mg/kgc/zi daca nu exista contraindicatii: HTA, DZ, ulcer; daca aceste contraindicatii sunt prezente se dau AINS)

neurotonice: milgama, vitaminele grupului B

fizioterapie: ar trebui sa fie obligatorie; are scop antiinflamator si de stimulare nervoasa-> raze ultrascurte,ionizari,curenti delta

B)    Paralizia faciala de tip central:

Leziunile intereseaza caile motorii descendente, intre scoarta si nucleii facialului.

Manifestarile apar numai in teritoriul ramurii cervicofaciale (hemifata inferioara), fiind practic inaparente in cadranul superior al hemifetei (teritoriul de inervatie motorie al ramurii temporofaciale care are o inervatie dubla homo- si heterolaterala)

De regula se insoteste de o hemipareza sau hemiplegie contralaterala de origine vasculara, tumorala, traumatica,inflamatorie, datorata raporturilor caii corticonucleare cu fasciculul corticospinal.

De regula este unilaterala; este bilaterala in cazul lezarii ambelor emisfere (sindroame pseudobulbare), care survine in timp.

Cauze: traumatice, tumorale, inflamatorii, vasculare.

C)    Hemispasmul facial primitiv:

Corect este: spasmul primitiv al hemifetei, fiind vorba de un spasm complet.

Este o entitate rara, caracterizata de secuse tonice si clonice ale musculaturii inervate de nervul facial.

Debutul se face de regula cu blefarospasm.

Spasmul este favorizat de miscarile automatice voluntare ale fetei.

Daca nu se poate identifica o cauza, se cheama spasm esential.

Uneori se raporteaza cauze definite, cand vorbim de un spasm secundar: tumori de trunchi, malformatii vasculare, compresiuni in unghiul pontocerebelos, malformatii ale sarmierei osoase, anevrisme,trunchi mega-dolico-bazilar

Tratament->decompresiuni sau alcoolizari partiale ale nervului

-carbamazepina

- Perechea VIII (nervii vestibulocohleari) -

Nervul acustic (cohlear):

Date anatomo-functionale:

I)           Nerv senzorial, parte a analizatorului acustic.

II)         Protoneuron: in ganglionul spiral Corti situat in urechea interna; dendritele colecteaza impulsurile de la celulele senzoriale ale organului Corti, iar axonii parcurg lama spirala si se agrega in nervul acustic, care parcurge conductul auditiv intern si unghiul pontocerebelos, patrunzand in calota pontobulbara, pana la nivelul nucleilor acustici (tuberculul acustic lateral si nucleul acustic ventral), care contin deutoneuronul caii auditive; axonii deutoneuronilor ajung la corpii geniculati mediali din metatalamus (al treilea neuron) si la tuberculii cvadrigemeni; de aici, informatia auditiva se proiecteaza pe scoarta lobului temporal, in circumvolutia temporala superioara (ariile 41, 42) si la nivelul circumvolutiei Heschl (aria 52), unde se face analiza superioara a aferentelor acustice.

Excitantul fiziologic este constituit de vibratia sonora, care influenteaza celulele senzoriale ale organului Corti pe cale aeriana si osoasa.

Examenul nervului acustic:

Acumetria fonica: examen de auditie cu voce tare sau soptita (teoretic soaptele trebuie sa fie auzite de la distanta de 6 metri).

Acumetria instrumentala: ticaitul ceasului, diapazon etc.

Probele Rinn, Weber, Schwabach, Fowler

Audiometria->metoda cantitativa de determinare a auzului

-se testeaza pragul de receptionare a 10-12 sunete diferite

-se inregistreaza curbe pt.fiecare ureche ce se compara cu pragul de receptionare pt.frecvente specifice

-pragul ridicat pt.sunete cu frecventa joasa->hipoacuzie de transmisie

-pragul ridicat pt.sunete cu frecventa ridicata->hipoacuzie de perceptie

Lezarea analizatorului auditiv:

A)    Manifestari de iritatie:

hiperacuzia->perceptie auditiva exagerata

acufene (tinitus): sunt senzatii auditive percepute in lipsa unor excitanti auditivi de la surse exterioare organismului; apar in afectiuni otologice, nevrite acustice, malformatii vasculare

halucinatii auditive->perceptii fara obiect aparute mai ales in epilepsie, dar si in boli psihice

B)    Manifestari de deficit:

hipoacuzia->↓ in intensitate a perceptiei

anacuzia (surditatea)

A)    Nervul vestibular:

Date anatomo-functionale:

II)         Nervul face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul este situat in ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile sale dendritice se pun in legatura cu celulele receptoare din labirintul membranos din maculele utriculare si saculare si crestele canaliculare. Axonii formeaza nervii vestibulari, care se alatura nervilor acustici, impreuna cu care trec prin unghiul pontocerebelos, patrunzand in trunchi.

III)      Nucleii sunt situati in calota bulbara si contin deutoneuronii caii vestibulare, ai caror axoni se distribuie diverselor formatiuni cortico-subcorticale (nucleii nervilor oculomotori, nucleii cerebelosi, formatiunea reticulata, motoneuronii din coarnele medulare anterioare,nucleul nervului spinal extern). Acesti nuclei sunt:

Deiters

Bechterew

triunghiular

ai radacinii descendente Roller

Excitantul periferic este constituit de schimbarea pozitiei capului, fapt care pune in miscare lichidul endolimfatic si determina excitarea celulelor receptoare. Excitatiile sunt integrate de catre formatiunile vestibulare, cerebel si scoarta, rezultand reflexe complexe, al caror scop este mentinerea echilibrului static si dinamic al corpului.

Semiologia leziunilor vestibulare:

Vertij: simptom subiectiv, caracterizat prin senzatia de rotire a spatiului din jur (vertij subiectiv) sau prin senzatia de deplasare a propriului corp (vertij obiectiv). Poate surveni in crize paroxistice sau poate fi permanent. Se poate insoti de greata si fenomene vegetative (paloare, transpiratii reci, lipotimie (posibila datorita conexiunilor vestibulare cu substanta reticulata))

Tulburari de echilibru static si dinamic: in formele severe nu se poate pastra echilibrul static, iar bolnavul evita miscarile capului, care ii pot provoca vertij. In formele moderate, cand mobilizarea este posibila, se fac urmatoarele probe:

A)Romberg, Romberg sensibilizat: in prezenta leziunilor vestibulare se produce devierea corpului (dupa cateva secunde) la inchiderea globilor oculari

B)Proba bratelor intinse (Barany): bolnavul este asezat pe scaun cu spatele sprijinit; i se comanda intinderea bratelor inainte, cu indexurile in extensie; examinatorul marcheaza pozitia degetelor intinse cu propriile sale degete, fara sa atinga bolnavul. La inchiderea ochilor se produce o deviere tonica a bratelor, de obicei spre partea lezata. Se poate sensibiliza invitand bolnavul sa penduleze bratele in plan vertical.

C)Proba Babinski-Weil (proba mersului in stea): la mersul inainte devierea se produce spre partea lezata, iar la mersul inapoi spre partea opusa. O deviere de cel putin 90º se considera patologica

Nistagmus: consta in miscari involuntare, ritmice, sincrone si in aceeasi directie ale globilor oculari. Are o componenta lenta (tonica), care demasca de fapt elementul vestibular al nistagmusului, si o componenta rapida (clonica), care este reactia de readucere a globului ocular in pozitia normala; fiind mai usor de observat ("bataia nistagmusului"), componenta rapida este cea care da sensul nistagmusului. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical, rotator, disjunctiv (are directii contrare la cei doi ochi). Trebuie diferentiat de nistagmusul paralitic din lezarile nervilor oculomotori, care are excursiuni mari, este neregulat si are aspect pendular. De asemenea, se impune diferentierea de nistagmusul de fixatie care apare fiziologic la privirea laterala extrema si care se epuizeaza dupa cateva secuse, precum si de nistagmusul optokinetic, care apare in tulburarile de refractie ale globilor oculari. Explorare instrumentala:

proba rotatorie

proba calorica

proba galvanica

proba pneumatica

electronistagmografia

cupulometria

Sindroamele vestibulare:

Se impart, dupa localizarea leziunii, in:

Sdr. vestibular de tip periferic (armonios): in leziunile de labirint sau de nerv vestibular. Apare in procese inflamatorii ale urechii interne sau medii, nevrite vestibulare, sindrom de unghi pontocerebelos, fracturi de stanca de temporal, tulburari circulatorii pe traseul arterei auditive interne.

Caractere:

v     Vertij intens, chiar paroxistic, care poate fi generat de miscarile capului.

v     Deviatii tonice ale capului, trunchiului, bratelor spre partea lezata.

v     Nistagmus orizontal cu bataie contralaterala devierilor.

v     Se pot asocia acuze auditive.

v     Tulburari vegetative accentuate.

Sdr. vestibular tip central (dizarmonic): apare in scleroza multipla, afectiuni vasculare, tumorale, toxice, infectioase etc.

Caractere:

A)              Vertij de intensitate mica, uneori continuu.

B)              Nistagmus, adesea in doua directii,vertical,girator,disjunct

C)              Deviere tonica nesistematizata a corpului.

D)             In principiu insotit de alte simptome de leziuni ale trunchiului cerebral

Boala Mniere este un sindrom vestibular armonios cu determinism labirintic, dominat de triada:

Vertij

Tinitus

Surditate

Se manifesta sub forma de crize care survin brusc, in plina sanatate, brutal si cu manifestari vegetative foarte accentuate. Tulburarile sunt determinate de suferinte acute ale canalelor semicirculare, elementul de baza fiind hidropizia labirintului, care poate fi determinata de tulburari circulatorii, mai frecvent ischemice.

Sdr. mnieriform: crize vertiginoase fara severitatea si brutalitatea celor din boala Mniere, fara tinitus sau hipoacuzie. Apar in traumatisme, afectiuni vasculare, neurolabirintite toxice, boli generale (DZ, distiroidii, HTA),afectiuni infectioase,hemoragii si tromboze ale arterei labirintice,insuficienta vertebro-bazilara.

- Perechea IX (nervii glosofaringieni) -

Date anatomo-functionale:

Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi.

Originea reala a portiunii motorii: etajul superior al nucleului ambiguu din bulb. Axonii ies din bulb in partea superioara, parasesc craniul prin gaura rupta posterioara, alaturi de X, XI, vena jugulara posterioara, trec in spatiul retrostilian si se distribuie muschilor:

constrictori superiori ai faringelui

stilofaringian

glosostafilin

Originea fibrelor senzitivo-somatice: ganglionul Andersch (sensibilitatea gustativa) si Ehrenritter (sensibilitatea generala), fibre raspunzatoare de sensibilitatea 1/3 posterioare a limbii. Aceste fibre mai colecteaza informatia senzitiva si din loja amigdaliana, pilieri, partea posterioara a valului palatin, trompa Eustachio, urechea medie. Axonii intra in bulb, ajungand la nucleul fasciculului solitar, unde se gasesc deutoneuronii, care isi proiecteaza axonii in ariile 3, 1, 2 si ariile gustative.

Fibre parasimpatice: din nucleul salivar inferior:

fibre preganglionare, terminate in ganglionul otic

fibre postganglionare, destinate glandei parotide.

Semiologia lezarii:

Leziune unilaterala:

I)           Paralizia constrictorului superior al faringelui: apare jena la deglutitia solidelor.

II)         Hipo- sau anestezie in 1/3 posterioara a limbii, palat moale posterior, faringe si aguezie, mai ales pentru gustul amar.

III)      Reflexul faringian este diminuat sau abolit.

IV)      La pronuntia vocalei A sau E se evidentiaza semnul cortinei (Vernet): deplasarea peretelui posterior al faringelui si a valului palatin spre partea indemna.

Leziune bilaterala:

Tulburari grave de deglutitie, in special pentru solide.

Tulburari de fonatie (voce nazonata, vorbire dificila).

Se asociaza frecvent cu leziuni ale vagului (X), ceea ce face ca valul palatin sa fie cazut, flasc, cu lueta atarnand la baza limbii. Valul nu se mai ridica la pronuntarea vocalei A. Reflexele faringiene sunt abolite. Apar tulburari de deglutitie pronuntate si pentru lichide.

Nevralgia glosofaringiana:

Dureri la baza limbii si la nivelul istmului bucofaringian, cu iradiere spre unghiul mandibulei si urechea homolaterala, cu durata scurta, intensitate mare, cu o frecventa a crizelor posibil foarte mare.

Entitatea este rara, cu semnificatie severa (de regula demasca prezenta unui neurinom al glosofaringianului sau al nervilor cu care are raporturi in gaura rupta posterioara - X, XI; mai apare in tumori de baza de craniu, angioame, anevrisme, afectari ale meningelui la nivelul sinusului lateral).

- Perechea X (nervii vagi sau pneumogastrici) -

Date anatomo-functionale:

Nervi   senzitivo-motori si somatovegetativi.

Originea aparenta: santul colateral posterior al bulbului, traiectul fiind spre gaura rupta posterioara, prin care are loc iesirea din craniu.

Fibrele motorii somatice: au originea reala in nucleul ambiguu. Se distribuie la muschii:

constrictori mijlocii si inferiori ai faringelui

dilatatori ai corzilor vocale

palatului

Acesti muschi sunt implicati in special in deglutitia lichidelor.

Asigura realizarea primului timp al deglutitiei, alaturi de IX si XI.

Asigura timpul inspirator al respiratiei si fonatiei impreuna cu corzile vocale

Partea senzitiva somatica: protoneuronii sunt situati in ganglionul jugular. Dendritele culeg sensibilitatea mucoasei faringelui, laringelui, peretelui posterior al conductului auditiv, a unei mici zone auriculare, a durei mater din fosa posterioara. Axonii se termina prin sinapse cu deutoneuronii la nivelul nucleului fasciculului solitar.

Functia vegetativa motorie: prin fibre din nucleul dorsal al vagului (in partea posterioara a calotei bulbare); se asigura inervatia:

zonei cardio-aortice

bronsiilor

tubului digestiv

Functia vegetativa senzitiva: protoneuronul este situat in ganglionul plexiform. Dendritele primesc impulsuri din teritoriul pneumo-gastro-entero-colic. Axonii se termina in nucleul dorsal al vagului, unde se inchid reflexele de:

deglutitie

tuse

salivatie

respiratie

sinocarotidiene

cardioinhibitorii

Examinare:

mobilitatea valului palatin, faringelui

deglutitie

fonatie, voce

reflexele de fund de gat (faringian si velopalatin)

Semiologia leziunilor:

Leziuni unilaterale:

I)           Devierea valului si luetei spre partea indemna.

II)         Voce bitonala.

III)      Tulburari de sensibilitate obiectiva.

IV)      Abolirea reflexelor faringian si velopalatin unilateral.

Leziuni bilaterale:

Caderea valului palatin si luetei.

Voce nazonata.

Tulburari de deglutitie, mai ales pentru lichide.

Tulburari respiratorii grave.

Manifestari cardioinhibitorii si tensiodepresive, care pot atinge intensitati sincopale.

Leziunile apar in:

scleroza laterala amiotrofica

poliradiculonevrite

patologie vasculara bulbara

anevrisme ale arterei carotide interne

tumori mediastinale

boala Roskam->simptomatologia apare prin hiperexcitabilitatea sinusului carotidian

- Perechea XI (nervii accesori sau spinali) -

Date anatomo-functionale:

Nervi exclusiv motori.

Originea reala: nucleul bulbar din etajul inferior al nucleului ambiguu si nucleul medular din cornul cenusiu anterior C1-C5. Fibrele parasesc maduva si intra in craniu prin gaura vestibulara , unindu-se cu fibrele de origine bulbara,formand nervul spinal care iese din craniu prin gaura rupta posterioara. Nervul se divide in doua:

Ramura interna: fibre bulbare, care alaturi de fibre din X formeaza nervul laringeu recurent (inferior), care inerveaza majoritatea muschilor laringelui.

Ramura externa: fibre de provenienta cervicala, care inerveaza muschii trapez si sternocleidomastoidian.

Semiologia leziunilor:

Se urmaresc:

respiratia

vocea

deglutitia

miscarile realizate de sternocleidomastoidian si trapez.

Leziunile unilaterale:

I)           Tulburari de fonatie: vocea bitonala; se poate observa laringoscopic pareza corzii vocale homolaterale.

II)        Umar cazut, omoplat deplasat inferior si inafara->paralizia muschiului trapez

III)     Conturul trapezului este sters, muschiul este hipoton, este limitata miscarea de ridicare a umarului.

IV)     Paralizia sternocleidomastoidianului produce modificari in statica si dinamica cefalica. La rotirea capului spre partea opusa leziunii, muschiul apare hipoton, mai putin reliefat. Functia normala a omonimului contralateral determina o usoara rotatie a capului spre partea afectata si o inclinare laterala spre partea sanatoasa (torticolis).

Leziunile bilaterale:

Afonie

Tulburari respiratorii grave

Leziunile apar in cancere de faringe, laringe, esofag, tiroida, precum si in anevrisme aortice, sarcoame,limfosarcoame cervicale, interventii chirurgicale cervicale (mai ales cele pe tiroida) sau mediastinale.

- Perechea XII (nervii hipoglosi) -

Date anatomo-functionale:

Nervi exclusiv motori.

Originea reala: in bulb, din nucleul dispus sub planseul ventriculului IV. Axonii strabat calota bulbara si ies din trunchi la nivelul santului preolivar, apoi parasesc craniul prin gaura condiliana, distribuindu-se muschilor limbii.

Exista conexiuni centrale prin fibrele corticonucleare ale fasciculului geniculat, prin care sosesc impulsurile motilitatii voluntare.

Conexiuni cu formatiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate si proprioceptive, prin care se asigura activitatea automata si reflexa a limbii.

Semiologia leziunilor:

Se urmaresc, la nivelul limbii:

motilitatea

troficitatea.

Leziunile unilaterale:

I)           Hemilimba homolaterala este paralizata sau paretica, producandu-se devierea limbii spre partea sanatoasa. La protruzia limbii, devierea se face spre partea lezata, datorita interventiei genioglosului din partea sanatoasa. Miscarile de lateralitate si verticalitate sunt deficitare.

II)         Atrofia hemilimbii, care apare in timp. Daca nervul V e indemn, suprafata nu sufera modificari, dar trebuie sa acopere un volum muscular diminuat, rezultand aspectul de "limba zbarcita,mototolita".

III)      Fasciculatii.

Leziunile bilaterale:

Paralizie completa a limbii, cu imposibilitatea protruziei.

Atrofie globala cu fasciculatii difuze

Tulburari de masticatie, fonatie,deglutitie

Leziunile apar in : tulburari vasculare bulbare , tumori de fosa posterioara , fracturi de baza,

scleroza laterala amiotrofica,siringobulbie.

- Algiile craniene si faciale -

- Nevralgiile trigeminale -

Reprezinta reactiile nervului la agresiune, concretizate printr-un sindrom nevralgic.

Nevralgia trigeminala esentiala (maladia Trousseau, ticul dureros al fetei, nevralgia trigeminala idiopatica):

Se refera la algiile trigeminale care intrunesc 6 criterii, astfel incat sunt:

I)           Paroxistice

II)         Provocabile

III)      Unilaterale

IV)      Strict localizate pe teritoriul nervului V

V)        Fara semne de suferinta organica la nivelul structurilor nervoase

VI)      Fragmentate de perioade libere - nu exista dureri reziduale intercritice.

Etiopatogeneza:

Apar in a doua jumatate a vietii, cel mai frecvent dupa 50 de ani.

Debutul sub 20 de ani este exceptional.

Caracterul familial nu este dovedit.

Factori etiologici ipotetici, a caror actiune pare a avea loc intra- si extranervos:

degenerativi

modificari vasculare si hormonale

chiste arahnoide la nivelul radacinilor trigeminale sau al ganglionului Gasser (vacuole, umbre celulare in ganglionul Gasser)

Mecanisme patogenetice:

intranevraxial

extranevraxial

Manifestari clinice:

Durere paroxistica, fulguranta, cu durata de secunde pana la 2-3 minute, in crize, de intensitate foarte mare (descrisa ca lovituri de cutit,soc electric,arsura cu fierul rosu), uneori insuportabila, survenind la intervale de timp neregulate. Numarul crizelor variaza de la 1-2 pe zi pana la zeci de crize zilnic; crizele pot surveni oricand, ziua sau noaptea. Violenta durerii determina un rictus al fetei (spasm palpebral sau labial ipsilateral durerii->"tic dureros al fetei").

Dureri provocabile: declansate de un stimul minim, pe care bolnavul il poate sesiza sau nu. Stimulii declansatori pot fi tactili, vibratori, de distorsiune (miscari de masticatie si vorbire). Ariile in care trebuie sa actioneze acesti stimuli pentru a provoca durerea se numesc zone trigger si pot fi unice sau multiple la acelasi pacient (pielea fetei, mucoasa labiala, bucala, gingivala, dantura; zone care pot fi stimulate de miscarile limbii, tuse,stranut etc.). Prezenta zonelor trigger imprima pacientului o atitudine si un comportament caracteristic: el devine obsedat de reaparitia crizelor si evita orice stimul declansator cunoscut (evita alimentatia, igiena bucala, vorbirea, nu iese la aer,ia antialgice preventiv->toxicomanie->suicid);intensitatea durerii este comparabila cu cea din infarctul miocardic sau colica renala

Durerile sunt unilaterale; nu depasesc niciodata linia mediana a fetei. Tind sa predomine in aria trigemenului drept.

Localizare stricta la nivelul teritoriului inervat de trigemen, in aria uneia sau mai multor ramuri. Cel mai frecvent e afectata ramura II (maxilara superioara), apoi III (mandibulara) si in cele din urma ramura I (oftalmica), rar.

Lipsesc modificarile obiective la nivelul trigemenului, cu exceptia cazurilor in care s-au facut interventii chirurgicale pentru dureri. Apar insa manifestari vegetative in teritoriul inervat, numai in criza: lacrimare, salivatie, congestia pielii,congestie nazala,hipersudoratie.

Lipsesc acuzele intercritic.

Evolutia: discontinua, perioadele dureroase alterneaza cu cele de acalmie. Perioadele dureroase au un impact profund asupra starii psihice, pana la automutilari sau suicid.

Diagnostic pozitiv: este mai mult un diagnostic de excludere, dupa ce se respinge posibilitatea unei nevralgii trigeminale secundare simptomatice prin examinari complementare (EEG,examen stomatologic, CT,RMN,examen de LCR,examen ORL). Se bazeaza pe simptomatologia caracteristica descrisa si lipsa oricaror modificari organice obiective ale structurilor nervoase asociabile cu patologia nervului V.

Diagnostic diferential: cu toate celelalte afectiuni care merg cu suferinta trigeminala de tip nevralgic (nevralgiile trigeminale secundare).

Tratament: tine cont de stadiul de evolutie, tratamentele anterioare, topografierea cat mai precisa a durerii si a zonei (zonelor) declansatoare, starea fizica si psihica a pacientului. Este:

Medicamentos: se face de prima intentie in orice nevralgie trigeminala esentiala. Clase de medicamente utilizate:

A.     Antiepileptice:

difenilhidantoina (Fenitoin,Dilantin)-> 400-600 mg / zi

carbamazepina 600-800 mg / zi

clonazepam->0.5-2 mg

Eficienta este buna, cu diminuarea progresiva a episoadelor algice, chiar perioade de acalmie->↓ progresiva in timp a dozelor sau chiar suprimarea lor pt.perioade variabile

B.      Miorelaxante centrale: Baclofen, Lioresal 60 mg/zi

C.     Neuroleptice fenotiazidice: Clorpromazina 60 mg/zi, Levomepromazina 25-100 mg/zi

D.     Analgetice obisnuite.

E.     Antidepresive.

F.      Neurotonice->vit.B

Chirurgical: numai in cazul esecului terapiei medicamentoase. Poate consta in:

Blocajul chimic al ramurilor trigeminale periferice cu alcool,procaina

Alcoolizarea, electrocoagularea, termocoagularea sau ganglioliza ganglionului Gasser.

Sectionarea partiala a radacinilor trigeminale->rizotomie retrogasseriana/juxtapontina

Tractotomia trigeminala->bulbara,pontina,mezenchimala

Decompresiunea gasseriana si retrogasseriana.

-complicatii->anestezie dureroasa,hiperestezie de denervare

Fizioterapeutic: ionizari cu nitrat de aconitina in scop antialgic, antiinflamator

Rntgen terapia: antialgica.

Acupunctura

Mezoterapie (trigger point injection): injectare intradermica cu ace foarte fine a unor doze minime de preparate medicamentoase (e.g. clorpromazina) la locul care declanseaza aparitia simptomatologiei

Nevralgii trigeminale secundare simptomatice: se deosebesc de nevralgiile trigeminale esentiale prin:

Durerea este continua, cu posibilitatea paroxismelor, are in general o intensitate mai mica, apare pe o intreaga hemifata.

Exista tulburari obiective la examenul neurologic al trigemenului ( hipo-, anestezie, diminuare sau abolire a reflexelor,atrofii,paralizii ale muschilor masticatori->afectarea radacinilor motorii)

Pot fi asociate semne neurologice care sa ateste lezarea concomitenta a altor nervi cranieni.

Diagnostic: se bazeaza pe evidentierea leziunilor cauzatoare, dintre care cele mai frecvente sunt:

Extracraniene:

sinuzite

osteite apicale de origine dentara

tromboflebite pterigoidiene

traumatismele masivului facial

neoplasmele fetei

leziuni ale bazei craniului

procese neoformative: epitelioame, fibrosarcoame, metastaze

Intracraniene:

tumori intracraniene

anevrisme de artera bazilara si alte malformatii arterio-venoase

leziuni inflamatorii

leziuni traumatice

Cele mai frecvente cauze tin de sfera stomatologica, ceea ce obliga la consult stomatologic,inclusiv Rx dentara. Se face de asemenea radiografie de extremitate cefalica si consult ORL.