Tumorile faringelui - tumorile benigne ale faringelui, tumorile maligne ale faringelui

TUMORILE FARINGELUI

Tumorile faringelui sunt benigne si maligne, si apar la nivelul unei portiuni a faringelui, fie la doua, fie cu extindere la toate cele trei segmente.

TUMORILE BENIGNE ALE FARINGELUI

1. Tumorile benigne ale nazofaringelui

Sunt din punct de vedere anatomopatologic: fibroame, condroame, papiloame, chisturi, polip sino-coanal sau fibromixomul (descris ) si fibromul nazo-faringian.

Fibromul nazo-faringian

Este definit de Sebileau, ca tumora dura sangeranda a pubertatii masculine, afectiune unica , aparand exclusiv in cavum.Fig.nr.27

Etiologia este necunoscuta, insa factorii hormonali, se pare ca au un rol preponderent, la toti acesti bolnavi 17 ceto-steroizii urinari fiind scazuti.

Anatomo-patologic tumora se prezinta:

- macroscopic: neteda, mamelonata, roz-palida, dura, inserata in cadrul coanal;

- microscopic: tumora este un angiofibrom, a carui particularitate consta in faptul ca vasele sangvine nu au strat muscular, fiind formate numai din perete endotelial.

Evolutia tumorii este maligna, prin extensie si distructie, invadand: fosele nazale, sinusurile, orbita, fosele pterigomaxilare, fosa zigomatica si baza craniului.

Simptomatologia - debut insidios cu epistaxisuri repetate si obstructie nazala unilaterala, partiala devenind in timp totala si bilaterala. Apare rinoreea mucopurulenta si hipoacuzia prin obstructie tubara, vocea este nazonata. Ulterior intr-o faza mai avansata a bolii, apare exoftalmia, nevralgia de trigemen, disfagia, anemia.

Examenul obiectiv pune in evidenta la rinoscopia anterioara, rinoreea mucopurulenta, care dupe aspirarea secretiilor pune in evidenta, prezenta formatiunii tumorale, polul ei anterior, iar la rinoscopia posterioara, constatam prezenta formatiunii tumorale in cavum.

Riscul hemoragiei contraindica tuseul de cavum, palparea cu stiletul sau biopsia din formatiunea tumorala.

Bilantul lezional il stabilim prin:

- radiografii standard

- tomografii

- tomografie computerizata

- ecografie

- RMN

- arteriografie, extrem de utila in precizarea diagnosticului, a extensiei tumoralesi a pediculilor vasculari.

Evolutia este lenta, progresiva, netratat putandu-se dezvolta chiar peste 6 ani, insa cu prognostic rezervat, letal prin complicatii endocraniene si hemoragice.

Tratamentul este chirurgical si consta in extirparea formatiunii tumorale pe cale nazala, transmaxilonazala sau externa ( mai recomandata ), cu ligatura prealabila de a. carotida externa sau embolizare selectiva a pediculilor vasculari tumorali. Importanta anesteziei si reanimarii, asigurarea hipotensiunii controlate, transfuziile preoperatorii si intraoperatorii este covarsitoare.

Tratamentul celorlalte forme de tumori benigne enumerate, consta deasemeni in extirpare .

2. Tumorile benigne ale bucofaringelui

3. Tumorile benigne ale hipofaringelui

La aceste niveluri se dezvolta formatiuni tumorale cu caracter epitelial, conjunctiv sau glandular si anume: papiloame, angioame, fibroame, lipoame, condroame adenoame.

Tratamentul este chirurgical si consta in extirparea formatiunii tumorale.

TUMORILE MALIGNE ALE FARINGELUI

1. Tumorile maligne ale nazofaringelui

Survin la orice varsta si recunosc ca etiologie probabila prezenta virusului Ebstein-Barr si a virusului limfomului Burkitt.

Anatomo-patologic, intalnim epitelioame (60% ) si sarcoame (40% ). Apar mai rar: cilindroame, melanoame, limfoame maligne nehodgkiniene. Macroscopic, aspectul este vegetant, ulcerat, infiltrant sau diverse combinatii ale acestor forme, ulcero-vegetant, infiltro-ulcerat.

Simptomatologia. Debutul neoplasmului de cavum, adesea clinic tardiv datorita pozitiei anatomice profunde a regiunii, imbraca urmatoarele forme:

1. rinologic manifestat prin - obstructie nazala

- rinoree mucopurulenta

- epistaxis

2. ganglionar, ( 40% ), manifestat prin: - adenopatie laterocervicala superioara, predominant unilaterala, si care poate precede cu mult timp aparitiatumorii primitive

3. auricular manifestat prin: - otita catarala

- otita supurata

4. nevralgic manifestat prin: - nevralgie de trigemen

5. ocular , manifestat prin: - paralizie oculara inexplicabila

In perioada de stare, semnele clinice devin categorice, astfel obstructia nazala se accentueaza,se bilateralizeaza, semnele auriculare agaseaza bolnavul prin hipoacuzia marcata, adesea bilaterala, iar durerea ia aspect paroxistic, greu calmata de antialgice obisnuite.

Examenul obiectiv, prin rinoscopia posterioara, pune in evidenta tumora, caracterele ei anatomo-clinice, sediul, culoarea. Tuseul cavumului ne precizeaza volumul si consistenta tumorala. La inspectie, adeseori si la palpare, punem in evidenta adenopatia laterocervicala.

In perioada de extensie si invadare tumorala, tumora depaseste granitele rinofaringelui si cuprinde baza craniului, peretii laterali, faringele lateral si fosele nazale.

Toti nervii cranieni pot fi infiltrati de procesul tumoral, dar cel mai des sunt prinsi n.V ( trigemen ) si n. VI ( oculomotor extern ) producand diplopie,sindromul numindu-se GRADENIGO. Interesarea nervilor II ( optic ), III (oculomotor comun ), IV ( patetic ), si VI ( oculomotor extern ), produce amauroza si oftalmoplegie totala unilaterala. Interesarea nervului V ( nevralgie ), impreuna cu nervii II, III, IV, VI, determina sindromul petrosfenoidal Jacod.

Invazia boltii cavumului si consecutiv a sinusului sfenoidal, cu extensie in etajele anterior si mijlociu al bazei craniului, determina interesarea nervilor I ( olfactiv ) si II ( optic ), cu anosmie si amauroza.

Ganglionii metastatici jugulocarotidieni superiori, produc compresiunea nervilor cranieni ce ies din gaura rupta posterioara ( IX , X si XII ), determinand sindromul Vernet, caracterizat prin hemiplegia palato-faringo-laringiana.

Interesarea, in plus a gaurii condiliene determina sindromul Collet-Sicard, cu hemiplegie gloso- palato-faringo-laringiana, prin prinderea ultimilor 4 nervi cranieni ( IX, X, XI si XII ). Daca la existenta sindromului Collet-Sicard se adauga si paralizia de simpatic cervical superior ( sindromul Claude- Berrnard- Horner ), devine sindromul Villaret, caracterizat prin hemiplegie gloso-palato-faringo-laringiana, plus mioza, enoftalmie si micsorarea fantei palpebrale, la care se adauga tulburarile vasomotorii, de natura simpatica, roseata hemifetei, temperatura locala, transpiratie.

In fine, ne putem afla in fata paraliziei tuturor nervilor cranieni, sindromul global Garcin.

Faza terminala, evolutia nu este mai lunga de 2 ani, cu metastaze la distanta, san, ficat , pulmon, coloana vertebrala, se finalizeaza prin decesul pacientului, prin complicatii meningiene, infectioase si hemoragice.

Bilantul lezional, se face prin examene radiologice si tomodensimetrice, iar diagnosticul se confirma numai prin biopsie.

Tratamentul este preponderent radioterapic ( cobaltoterapie, betatron ) si neoadjuvant (rar ) sau adjuvant (regula ) cu citostatice.

Rezultatele generale sunt bune, situate in jur de 40% supravietuirii la 5 ani.

2. Tumorile maligne ale bucofaringelui

Se localizeaza cel mai frecvent la nivelul amigdalei palatine, val palatin si peretele posterior al faringelui.

a) cancerul amigdalei palatine

Este cea mai frecventa neoplazie a faringelui, incidenta maxima fiind in grupa de varsta 40 - 60 de ani, barbatii fiind mai afectati decat femeile.

Factorii favorizanti sunt reprezentati de: - alcool

- fumat

- leziuni precanceroase ( leucoplazii )

Anatomo-patologie. La formele descrise la cavum si care sunt identice si pentru amigdala, se adauga un procent sporit de leucoze si limfoame cu aceasta localizare. Epitelioamele sunt vegetante si pot apare si ulceratii pe acest fond sau pe unul infiltrat, iar sarcoamele se prezinta ca hipertrofii care ulterior se pot ulcera.

Simptomatologie.

Debutul este insidios, cu senzatie de jena, corp strain, tumefactie localizata la nivelul unei amigdale. Majoritatea bolnavilor se prezinta la prima consultatie cu adenopatie laterocervicala, acuzand la o anamneza completa si atenta disfagie, usoara odinofagie, care se accentueaza in deglutitie si care iradiaza in ureche.

Examenul faringelui in aceasta faza evidentiaza prezenta unor ulceratii mici pe amigdala, sau in forma vegetanta un mic mugure rosu, care poate ocupa si o cripta. Efectuarea palparii amigdalei respective , evidentiaza caracterul dur al acesteia.

Perioada de stare este caracterizata prin marirea de volum a amigdalei, sau prin extinderea ulceratiei cu caracter crateriform, care la palpare sangereaza usor, iar forma vegetanta este exuberanta, friabila si sangereaza usor. In aceasta perioada prezenta adenopatiei devine regula.

In perioada terminala are loc extinderea tumorii la stalpi, val, limba, spatiul pterigomaxilar, bolnavul acuzand odinofagie chinuitoare, cu otalgie insuportabila, sialoree cu striuri sangvinolente, tulburari vocale, halena fetida, trismus. Adenopatia laterocervicala devine bilaterala.

Evolutia nu este mai lunga de 12-18 ani, moartea survenind prin hemoragii cataclismice, casexie sau compresii nervoase, prin adenopatii care produc paraliziile motorii pe care le-am descris.

Diagnosticul se pune prin biopsie.

Tratamentul principal este iradierea cu cobalt, la care , in faze incipiente sau pentru o adenopatie restanta, se poate interveni chirurgical. Chimioterapia neoadjuvanta este folositoare, imbunatatind rezultatele, conduita terapeutica fiind stabilita de comisia oncologica.

Rezultatele sunt considerate slabe, statisticile cele mai optimiste dand un procent de vindecare de 56%, media fiind de 40%.

b) tumorile maligne ale valului palatin

Anatomo-patologic. Sunt epitelioame, sarcoame si adenoame maligne. Epiteliomul este vegetant, infiltrant sau ulcerat sau combinatia acestor forme. Adenoamele sunt tumori bine delimitate, de marimi diferite, neinvadand mucoasa, iar sarcoamele sunt dure, fixe, infiltrand mucoasa si cu evolutie rapida.

Simptomatologia: senzatie de corp strain, disfagie, odinofagie, tulburari de fonatie si aparitia unui ganglion retroangulomaxilar.

Examenul obiectiv pune in evidenta formatiunea tumorala si diagnosticul se stabileste prin biopsie.

Tratamentul epitelioamelor consta in radioterapie ( acestea sunt radiosensibile ), metodele chirurgicale fiind in general parasite. Se intervine chirurgical asupra adenopatiei, practicandu-se evidare ganglionara. Sarcoamele extirpate chirurgical recidiveaza rapid si sunt radiorezistente, deci tratamentul lor este paleativ. Adenoamele maligne ( tumori mixte malignizate ) sunt radiorezistente si tratamentul de baza este cel chirurgical.

c) tumorile maligne ale peretelui posterior al faringelui

Aceste tumori sunt accesibile vederii, la examenul bucofaringoscopic.

Anatomo-patologic sunt epitelioame si sarcoame.

Simptomatologic, bolnavul acuza o jena in deglutitie, senzatie de corp strain, saliva sangvinolenta, halena fetida.

La examenul bucofaringoscopic, pe peretele posterior al faringelui, se constata o ulceratie, gri-roscata, cu granulatii, sangeranda si sensibila la palpare.

Adenopatia laterocervicala este prezenta , iar coloana cervicala este respectata.

Tratamentul primar este iradiant, iar chimioterapia de inductie este indicata in toate formele.

3. Tumorile maligne ale hipofaringelui

Sunt in proportie de 97-98% epitelioame si sunt situate in sinusul piriform, peretele lateral sau peretele posterior al faringelui.

Anatomie-patologica- intalnim aceleasi aspecte, din punct de vedere macroscopic, infiltrativ, ulceroinfiltrativ, vegetant sau ulcero-vegetant.

Simptomatologia , este in faza incipienta vaga, cu parestezii faringiene, tuse seaca, hipersalivatie, apoi disfagie, insa cu examenul obiectiv negativ, astfel incat bolnavii ajung intr-un stadiu inoperabil, in proportie de 75%.

In perioada de stare apare odinofagia, mai ales nocturna, disfagia initial pentru solide si apoi pentru lichide, halena fetida care denota ulcerarea tumorii.

In aceasta faza, examenul hipofaringolaringoscopic pune in evidenta fixitatea unui hemilaringe, edemul de aritenoid, iar sinusul piriform este obstruat , in forma vegetanta putandu-se observa un mugure tumoral pe unul din versantii sai. Cracmentul laringian este disparut, iar adenopatia laterocervicala este prezenta.

Diagnosticul pozitiv se pune prin examenul laringoscopic indirect si direct, faringoesofagoscopie, examene radiologice (radiografii si tomografii, inclusiv tomodensimetrie si RMN ), iar certitudinea o confera biopsia.

In faza de extensie, inspre laringe si/sau esofag, adenopatia cel mai adesea unilaterala, devine dura, fixa si aderenta la planurile profunde. In faza tumorala apar complicatiile letale, hemoragia fulgeratoare, bronhopneumonia gangrenoasa sau asfixia brusca.

Tratamentul este complex si consta in interventii chirurgicale ( faringolaringectomie + evidare ganglionara ), iradiere si administrarea de citostatice. Rezultatele sunt insa slabe, in general descurajatoare.